Amylose rénale

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. L'amyloïdose rénale survient lors du développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et d'une insuffisance rénale chronique. Le diagnostic de l'amylose rénale comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Lorsque l’amylose rénale, un régime est prescrit, une pharmacothérapie est effectuée et les troubles primaires sont corrigés; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Amylose rénale

En urologie, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace extracellulaire de divers organes. L'amyloïdose rénale, avec la glomérulonéphrite, est la principale cause du syndrome néphrotique.

Classification des formes d'amylose rénale

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale. Dans l'amylose primitive (idiopathique) du rein, les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) rénale se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.). L'amylose sénile est à la base d'un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.

En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, diverses formes d'amylose («A») sont généralement désignées par les abréviations suivantes: Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans la protéine amyloïde - transthyrétine); De type А22 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et d'autres. Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales de l'amylose sont classées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire du rein est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.

Compte tenu de la lésion prédominante de tout organe et du développement de son insuffisance, des variantes de l'amyloïdose sont isolées: néphropathique (amyloïdose rénale), épinéphropathique, neuropathique, hépatopathique, entéropathique, cardiopathique, pancréatique, mixte et généralisée. Quels que soient la forme et le type d’amylose, les éléments structurels spécifiques des tissus sont expulsés par la matière amyloïde, ce qui entraîne une diminution des fonctions des organes correspondants. L'amylose systémique (généralisée) comprend l'amylose AL, AA, ATTR et A2; à l'amylose locale des reins, des oreillettes, des îlots pancréatiques, cérébrale, etc.

Causes de l'amylose rénale

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut toucher la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.

L'amylose secondaire est généralement associée à des infections chroniques (syphilis, tuberculose, paludisme) et au système localisé avec les maladies localisées de la première place et au système local de la première place, à l'aide de maladies localisées de la colite, maladie de Crohn), tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc. L'amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et autres. nous

La dialyse amyloïdienne des reins est due à une hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale héréditaire survient avec une maladie périodique, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales d'amylose peuvent être dues à des tumeurs endocrines, à la maladie d'Alzheimer, au diabète de type 2 et à d'autres causes.

Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse des cellules locales sont considérées. L'amylose rénale est caractérisée par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Symptômes de l'amylose rénale

Lorsque l'amylose rénale combine des manifestations rénales et extrarénales, provoquant le polymorphisme de l'image de la maladie. Au cours de l'amylose rénale, on distingue 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) avec des symptômes cliniques caractéristiques.

Au stade latent, malgré la présence d'amyloïde dans les reins, aucune manifestation clinique de l'amylose n'est observée. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer de 3 à 5 ans ou plus.

Au stade protéinurique (albuminurique), on observe une perte croissante de protéines dans l’urine, une microhématurie, une leucocytose et une augmentation de la RSE. En raison de la sclérose et de l'atrophie du néphron, la lymphostase et l'hyperémie rénale augmentent, deviennent denses, deviennent d'une couleur gris-rose terne.

Le stade néphrotique (œdémateux) se caractérise par une sclérose et une amyloïdose du médulla du rein et, par conséquent, par le développement d'un syndrome néphrotique avec un tétrade typique de symptômes - protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent, la pression artérielle est normale ou diminue. Hépato-et splénomégalie est souvent noté.

Au stade azotémique (terminal, urémique) du rein, la cicatrice est ridée, dense, de taille réduite (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, l'amylose rénale persiste en cas de gonflement. L'amyloïdose rénale peut être compliquée par une thrombose veineuse rénale avec anurie et douleur. Le résultat de cette étape est souvent le décès du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations systémiques de l'amylose des reins peuvent être des vertiges, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. En cas de jonction de l'amylose de l'intestin, une diarrhée persistante se développe.

Diagnostic de l'amylose rénale

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. À ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - l’examen de l’urine et du sang. En général, l’analyse de la protéinurie précoce observée dans les urines, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie, de la cylindrurie

Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en b-lipoprotéines. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).

En raison de troubles métaboliques prononcés de l'amylose rénale, l'ECG peut provoquer des arythmies et des troubles de la conduction. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Une échographie des reins visualise leur augmentation (gros bourgeons gras).

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement de l'amylose rénale

Dans le traitement de l'amylose secondaire des reins, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale sont également souvent régressés. Les patients atteints d'amylose rénale ont besoin d'une modification de leur régime alimentaire: cela prend longtemps, en 1,5 à 2 ans, de manger un foie cru (80-120 mg / jour), limitant les protéines et le sel (en particulier dans les cas d'insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (notamment la vitamine C) et en sels de potassium.

Les médicaments pathogéniques pour le traitement de l'amylose rénale sont les dérivés de la 4-aminoquinoléine (chloroquine), des désensibilisants (chloropyramine, prométhazine, diphénhydramine), la colchicine, l'unithiol, etc. D. La possibilité d'utiliser des cytostatiques à base de corticostéroïdes est débattue. Au stade terminal de l'amylose rénale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Pronostic et prévention de l'almyloïdose rénale

Le pronostic est largement déterminé par l'évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l'amylose rénale. Le pronostic est aggravé par l'apparition d'une thrombose, d'une hémorragie, de l'ajout d'infections intercurrentes et d'un âge avancé. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ou rénale, la survie est inférieure à 1 an. Les conditions de récupération consistent en un accès rapide à un néphrologue et un diagnostic précoce de l'amylose rénale, un traitement actif et l'élimination complète de la maladie sous-jacente.

La prévention de l'amylose rénale nécessite le traitement rapide de toute pathologie chronique pouvant être à l'origine du développement de la néphrose amyloïde.

Symptômes et traitement de l'amylose rénale

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L'amylose rénale occupe une place particulière parmi les maladies du système urinaire. Le phénomène se caractérise par le dépôt dans le parenchyme des reins d'une protéine insoluble, l'amyloïde, dont les agrégations importantes perturbent le fonctionnement de l'organe. Aux premiers stades du développement, les symptômes ne sont pas exprimés et souvent, la pathologie est retrouvée après la formation d'une insuffisance rénale.

Informations générales

À la suite de perturbations métaboliques dans le corps, une formation excessive et une accumulation de tissus des organes amyloïdes commencent. La présence de cette substance est en soi une pathologie, car elle est absente dans un organisme en bonne santé. Une fois dans le tissu, l'amyloïde se développe rapidement et occupe beaucoup d'espace, à cause duquel les substances nécessaires aux tissus sont expulsées, ce qui provoque une dystrophie de l'organe. Par conséquent, ce phénomène s'appelle la dystrophie amyloïde. L'efficacité des reins diminue puis s'arrête, ce qui entraîne leur perte. La pathologie est considérée comme rare et prend 2% du nombre total de maladies rénales. Il y a deux cas pour 100 000 personnes.

L'amyloïdose provoque de graves complications et constitue une maladie dangereuse tant pour la santé humaine que pour la vie en général. Le taux d'amyloïde dans le sang augmente parfois en présence de pathologies associées: tuberculose, syphilis. L'inflammation de n'importe quel tissu contribue également à sa formation. Dans le même temps, il peut affecter le foie et les vaisseaux sanguins. Les scientifiques ont réussi à étudier la structure de cette substance, mais les facteurs d’occurrence n’ont pas encore été complètement établis.

Classification des formes

L'amyloïdose a plusieurs formes qui diffèrent par les facteurs du développement de la pathologie:

• Dystrophie amyloïde primaire. Ne dépend pas de pathologies associées. Forme rare.
• Dystrophie amyloïde secondaire. Il se produit en conséquence d'autres pathologies. La forme la plus commune.
• Amylose, déclenchée par une clairance sanguine extrarénale.
• Dystrophie amyloïde congénitale. Passé des parents aux enfants.
• Amylose sénile. Il survient chez les personnes âgées de 80 ans.

Les caractéristiques de la structure de l'amyloïde divisent la pathologie en plusieurs types:

• Amylose AL primaire. La synthèse des protéines provoque des anomalies génétiques.
• Amylose AA secondaire. Il fait référence à la forme apparue dans le contexte des processus inflammatoires, car ce sont les conditions optimales pour la formation de AA-amyloïde. Si elle n'est pas traitée, la protéine s'accumule en grande quantité, se dépose dans le parenchyme rénal et provoque une dystrophie des organes.
• Amylose ATTR familiale héréditaire. Une forme rare à laquelle on attribue une forme sénile et une polyneuropathie est une pathologie du système nerveux transmise au niveau des gènes.

Causes de l'amylose rénale

L'amylose est très probable chez les hommes de plus de 50 ans, chez les personnes atteintes de tuberculose, de processus inflammatoires des articulations, ainsi que dans le cas de l'utilisation systématique de l'hémodialyse (nettoyage du sang) ou lors d'une tumeur de la moelle osseuse.

Les raisons de la formation de cette pathologie rare sont encore à l'étude, mais un certain nombre de facteurs ayant une incidence sur l'apparition de l'amylose sont connus. Il a été établi que le processus inflammatoire chronique provoqué par une infection est un catalyseur de cette maladie. Ceux-ci comprennent la tuberculose, l'ostéomyélite et d'autres inflammations articulaires, la syphilis, le paludisme, le myélome (tumeur de la moelle osseuse) et les néoplasmes malins du tissu lymphoïde.

La survenue d'une amylose est expliquée par la pathologie du métabolisme des protéines au niveau cellulaire, qui s'accompagne d'une violation de la quantité et de la qualité des protéines dans le plasma (partie liquide) du sang. Au cours d’expériences cliniques, il a été constaté que l’amylose était de nature auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire "se trompe" dans le contexte d’une inflammation prolongée et que la synthèse protéique est déformée. En conséquence, la protéine acquiert les signes d’un antigène (une substance présentant des signes d’informations étrangères) et des anticorps commencent à être produits pour la combattre. L'association d'antigènes et d'anticorps forme une substance amyloïde dans les tissus.

Pathogenèse

Pour expliquer le mécanisme de l'apparition et du développement de la maladie, il existe un certain nombre de théories scientifiques:

1. Théorie de la dystrophie du métabolisme des protéines (dysprotéinose). L'amyloïdose des reins se développe à la suite de la défaite des ratios de fractions protéiques dans le sang. Cette violation s'accompagne de l'accumulation dans les tissus de protéines pathologiques formant le sédiment amyloïde.
2. Conformément à la théorie de la genèse cellulaire locale, l'amyloïdose survient lorsque le système réticulo-endothélial (cellules dispersées dans le corps impliquées dans le métabolisme) ne prend pas en charge la fonction de synthèse des protéines.
3. La théorie de l'immunité. Dans le contexte de la maladie principale, les toxines et les produits de décomposition s'accumulent, que le système immunitaire utilise pour les auto-antigènes (corps étrangers). L'autoantigène est en outre perçu comme un autoanticorps, une substance capable d'interagir avec les autoantigènes. À la suite de l'interaction de ces substances, la substance amyloïde se forme et se dépose là où la plupart des anticorps se sont accumulés.
4. Il existe une théorie suggérant la présence d'une protéine pathogène à la suite d'une mutation. On pense que l'amyloïdoblaste - un clone de la cellule réticulo-endothéliale (capable de capturer et d'assimiler des particules étrangères) est la cause de l'amyloïde dans le corps.

Certaines hormones hypophysaires contribuent à la formation de l'amyloïde.

Symptômes principaux

Le dépôt dans le parenchyme des reins d'amyloïde est compliqué par une lésion de l'organe, un dysfonctionnement. Les symptômes de l'amylose des reins, quelle que soit leur forme, sont associés aux symptômes classiques de l'insuffisance rénale (douleur, difficulté à uriner, intoxication, etc.). Souvent, il n’ya pas de manifestation de pathologie jusqu’au début de la phase aiguë de l’insuffisance rénale.

L'amylose rénale primaire survient chez les moins de 40 ans, progresse rapidement et aboutit souvent à la mort. Le type secondaire est diagnostiqué chez les personnes âgées d'environ 60 ans et s'accompagne de symptômes des maladies responsables de l'amylose. Il y a des stades d'amylose des reins, décrivant les symptômes de la maladie en fonction du niveau de son développement.

Stade préclinique (latent)

L'accumulation d'amyloïde n'est pas critique, les troubles fonctionnels des reins ne sont pas observés. Les symptômes de pathologie coïncident avec les symptômes de pathologies ayant conduit à l’accumulation de protéines insolubles. Ceux-ci comprennent les troubles fonctionnels des poumons en cas de tuberculose, les lésions osseuses en cas d'ostéomyélite ou d'arthrite, etc. Il n'est pas possible de diagnostiquer les anomalies à l'aide d'un examen du matériel (IRM, rayons X). La durée de l'étape ne dépasse pas 5 ans.

Signes du stade protinurique (albuminurique)

L'accumulation d'amyloïde dans le parenchyme des reins atteint le niveau auquel sa perméabilité augmente et où les protéines du sang pénètrent dans l'urine. Ceci est détecté à l'aide d'une analyse en laboratoire de l'urine lors d'examens médicaux planifiés. Les protéines dans l'urine augmentent progressivement, car le processus de lésion rénale ne peut pas être inversé, la condition s'aggrave progressivement. La période de développement de la scène est d'environ 10-15 ans.

Le tableau clinique du stade néphrotique (œdémateux)

Il y a des symptômes prononcés. Dans le sang, le niveau de protéines est abaissé en raison de son élimination active avec l'urine. Il y a une perte de poids brutale, le patient se plaint de fatigue, de nausée, de soif. L'appétit s'aggrave. L'abaissement de la tension artérielle avec un changement brusque de la position du corps, de l'horizontale à la verticale, provoque la syncope. L'amyloïde accumulée dans les tissus intestinaux affecte les terminaisons nerveuses, ce qui provoque la diarrhée. Gonflement apparaît et progresse. Immédiatement, les jambes et le visage gonflent, puis l’essoufflement apparaît, du liquide s'accumulant dans les poumons. Il y a aussi des accumulations de liquide dans la plèvre, dans le péricarde (péricarde). Violation de la miction jusqu'à une absence complète. L'accumulation d'amyloïde augmente le foie, la rate, les ganglions lymphatiques.

Symptômes du stade urémique (azothermique, terminal) de l'amylose

La dernière étape. L'amyloïde rénale ne permet pas aux organes de fonctionner, ils sont modifiés. Une insuffisance rénale est détectée. Gonflement sévère observé, intoxication, fièvre, manque de miction. HELL baissé, le pouls est faible. L'hémodialyse est recommandée (purification du sang dans le matériel). Malheureusement, il ne libère pas complètement le corps de l'amyloïde. La probabilité de décès est élevée, car plusieurs organes vitaux sont également affectés.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'amylose rénale comprend une série de tests:

• La numération globulaire complète révèle une augmentation de la RSE aux premiers stades de la maladie. La réduction du nombre de globules rouges indique une carence. Si le niveau de plaquettes est élevé, la pathologie a touché la rate.
• Analyse biochimique du sang. Le stade néphrotique est caractérisé par une diminution du niveau de protéines et de la croissance du cholestérol. Par électrophorèse, une protéine pathogène est sécrétée. Pour le diagnostic à vie avec un microdrogue du gros intestin ou de la muqueuse buccale.
• Analyse d'urine Déjà au stade protéinurique, un niveau accru de protéines est détecté. L'immunoélectrophorèse permet d'isoler la protéine Bans-Jones, dont la présence indique une amylose AL.
• Biopsie. Clôture recommandée pour l'analyse des tissus de l'intestin, du foie et des reins. La moelle osseuse est examinée pour soupçonner une amylose AL.
• Macrodrug Il est effectué à l'ouverture. Rein cireux ou gras, densité accrue. Incision rose-gris. Limite floue entre le cortex du rein et la médulla.

Que peut-on voir sur l'échographie?

L’échographie montre l’état de tous les organes internes, détermine leur taille et leur structure, constitue une violation de leur fonctionnement. Cette information est nécessaire pour déterminer le degré de pathologie. L'échographie révèle:

• La taille et la densité des reins (le stade azotémique conduit à une réduction du corps).
• L'apparition de néoplasmes dans les reins. Les kystes peuvent provoquer une amylose.
• La taille et la structure du foie et de la rate, des troubles circulatoires dans ces organes.
• Atrophie partielle du myocarde.
• Sédiments amyloïdes sur les parois des grandes artères (aorte).
• Fluide libre dans différentes parties du corps (dans la plèvre, dans le péricarde).

Parfois, une maladie cardiaque est diagnostiquée plus tôt. Les sédiments amyloïdes dans le myocarde (muscle cardiaque) provoquent une insuffisance cardiaque. Le muscle cardiaque est considérablement augmenté, les valves sont perturbées. Le fonctionnement du corps est perturbé, il y a une stagnation du sang. Un certain nombre de maladies cardiaques peuvent entraîner la mort, et la pression artérielle est constamment basse.

Traitement de l'amylose

Le traitement de l'amylose rénale implique une correction nutritionnelle, un régime est prescrit. Au bout de 1,5 à 2 ans, vous devez consommer chaque jour 80 à 120 mg de foie brut. Produits contenant des protéines et du sel, issus de l'alimentation, pour éliminer ou minimiser leur utilisation, en particulier en cas de carence diagnostiquée. La majeure partie du régime devrait être composée de glucides. Dans le même temps, il est important que le corps obtienne des vitamines, en particulier de la vitamine C et des sels de potassium.

Pour restaurer le métabolisme, la correction des organes internes, améliorer l'immunité dans le traitement de l'amylose prescrire l'utilisation de médicaments tels que "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, diphenhydramine, pipolfen sont recommandés pour soulager les symptômes de l’allergie. Les symptômes de la maladie sont éliminés à l'aide de médicaments diurétiques, d'une réduction de pression de médicament, de transfusions de plasma, etc. Au dernier stade, il est nécessaire de procéder systématiquement à un appareil de purification du sang, une greffe de rein est nécessaire. Le traitement de la maladie n’est possible que sous la surveillance d’un médecin et plus tard à l’hôpital.

Pronostic et prévention

L'amylose est une pathologie progressive. L'espérance de vie avec un tel diagnostic dépend de l'état de tous les organes internes susceptibles de souffrir simultanément (cœur, foie). Avec l'amylose AL, les patients ne vivent pas plus de 13 mois. Bien que ce type de pathologie soit caractérisé par la présence d'une insuffisance rénale, une insuffisance cardiaque et une infection sanguine entraînent la mort.

L'amylose AA a des projections plus favorables. Le facteur déterminant est la maladie sous-jacente qui a provoqué cette pathologie. Avec un traitement réussi, l’amyloïdose régresse d’abord (le développement ralentit). L'espérance de vie dans ce cas va de 3 à 5 ans. Pour prévenir le développement de la pathologie doivent être traités rapidement les processus inflammatoires dans le corps, subissent périodiquement une échographie pour surveiller l'état des organes internes. Le diagnostic précoce de l'amylose contribue à l'efficacité du traitement.

Amylose rénale: symptômes et traitement

Amylose des reins - les symptômes principaux:

• Faiblesse
• Ganglions lymphatiques enflés
• Douleur abdominale
• Fièvre
• Nausée
• Perte de poids
• Essoufflement
• Perte d'appétit
• Rate élargie
• Foie élargi
• La diarrhée
• Bouche sèche
• Puffiness du visage
• Fatigue accrue
• Pression artérielle basse
• Soif intense
• Puffiness des membres inférieurs
• Pouls faible
• Débit urinaire réduit
• Vomissements sans relief

L'amylose rénale est une pathologie complexe et dangereuse dans laquelle le métabolisme des protéines, des glucides, est perturbé dans les tissus des reins. Il en résulte une synthèse et une accumulation d’une substance spécifique, l’amyloïde. C'est un composé protéine-polysaccharide qui, dans ses propriétés basiques, est similaire à l'amidon. Normalement, cette protéine n’est pas produite dans le corps, sa formation est donc anormale pour l’homme et entraîne une violation des fonctions des reins.

L'amylose des reins est également appelée en médecine dégénérescence amyloïde et néphrose amyloïde. La maladie est assez rare. Au total, il ne représente pas plus de 2% de toutes les maladies rénales. Il est important de savoir que cela peut avoir des conséquences très graves, dangereuses non seulement pour la santé, mais également pour la vie humaine. Pour cette raison, il est nécessaire d’en étudier les symptômes et les premiers signes, de manière à ce qu’au moindre soupçon de développement de la dystrophie amyloïde, se rende dans un établissement médical, où le diagnostic sera posé avec précision.

Les formulaires

L'amylose des reins se présente sous plusieurs formes:

• La dystrophie amyloïde primaire est une affection dont le développement en médecine n'est pas associé à d'autres pathologies provoquant la synthèse d'une protéine anormale.
• la dystrophie amyloïde secondaire. Cette forme de la maladie survient dans la plupart des situations cliniques. C'est une conséquence de maladies aiguës ou chroniques précédemment subies;
• amylose associée à une hémodialyse;
• la dystrophie amyloïde congénitale. L'homme hérite de cette forme de la maladie (au niveau des gènes);
• amylose sénile. Il se développe chez les personnes de plus de 80 ans.

Classification en fonction des caractéristiques structurelles de l'amyloïde:

• Amylose AA des reins. Ce type de maladie est la plus courante. Il s'agit notamment de l'amylose secondaire, qui s'est développée à la suite d'une polyarthrite rhumatoïde transférée, d'une ostéomyélite, etc. L'AA-amyloïde est formée à partir d'une protéine synthétisée par les cellules du foie au cours du processus inflammatoire dans le corps. Si l'inflammation se prolonge pendant une longue période, la concentration de la protéine devient de plus en plus grande et elle s'accumule dans les tissus des reins, provoquant le développement de la dystrophie amyloïde;
• Amylose AL. En raison d'anomalies génétiques de l'amyloïde, une protéine insoluble se forme, qui ne devrait normalement pas se trouver dans l'organisme. Sa concentration augmente et il s'accumule dans les tissus des principaux organes - reins, foie, cœur, etc.
• ATTR-amylose des reins. C'est extrêmement rare. Celles-ci incluent la polyneuropathie amyloïde familiale et l'amyloïdose sénile systémique. La polyneuropathie est une maladie héréditaire au cours de laquelle le système nerveux humain est affecté.

Raisons

Souvent, les principales causes du développement de cette pathologie restent inconnues. Ceci est caractéristique de l'amylose primaire. Les causes du développement de la dystrophie amyloïde secondaire sont les maladies suivantes:

Si une infection chronique a un effet négatif sur le corps pendant une longue période, elle peut également entraîner des modifications anormales de la synthèse des protéines. En conséquence, des antigènes protéiques spécifiques sont formés. Ce sont des substances étrangères à l'organisme, contre lesquelles il commence à produire des anticorps.

Symptomatologie

Les dommages aux reins sont le principal symptôme de toute forme de néphrose amyloïde. Souvent, ce processus pathologique peut être complètement asymptomatique et se manifester aux stades 3-4 de l'insuffisance rénale. Dans la forme primaire de la maladie, la maladie se développe chez les personnes âgées d'environ 40 ans. Son parcours est rapide et souvent fatal. La forme secondaire apparaît vers l'âge de 60 ans environ. Ses symptômes sont moins prononcés, car les symptômes de la maladie, à l'origine du développement de la dystrophie amyloïde, sont mis en évidence.

En médecine, la maladie est divisée en plusieurs étapes. Cette division est plus caractéristique de l'amylose secondaire:

• préclinique. La quantité de protéines anormales dans les reins est insignifiante, leurs fonctions ne sont pratiquement pas perturbées. A ce stade, les symptômes de la maladie provoquant une néphrose amyloïde sont plus prononcés. Cette étape de la maladie peut durer jusqu'à cinq ans. Avec l'aide de l'échographie et de l'OAM, la pathologie ne peut pas être identifiée;
• protéinurique. L'amyloïde s'accumule déjà en grande quantité, de sorte que la perméabilité des tissus rénaux augmente plusieurs fois. Les protéines sanguines apparaissent dans les urines. Cela peut être révélé avec l'aide d'OAM. Sa quantité augmentera constamment, car le processus de destruction des tissus rénaux sera déjà irréversible. Les signes externes de la maladie à ce stade ne seront pas. Il n'y a pas non plus de symptômes d'intoxication. Souvent, les protéines dans l'urine sont détectées par hasard, par exemple lors d'examens de routine ou lors du diagnostic d'autres maladies. La scène dure de 10 à 15 ans;
• néphrotique. Les signes externes de la présence d'une pathologie dans le corps sont prononcés. Cela est dû au fait que le niveau de protéines dans le sang diminue car celles-ci sont excrétées massivement dans les urines. Une personne malade perd rapidement du poids. Il se plaint également de sécheresse de la cavité buccale, de nausées, de faiblesse générale, de perte d'appétit et d'une grande soif. Un symptôme caractéristique de cette étape est que, lorsque vous essayez de vous lever brusquement du lit, la pression artérielle chute rapidement. L'œdème commence à se développer et à se développer rapidement. En règle générale, ils se forment d'abord sur les membres inférieurs ou sur le visage. Progressivement, elles se propagent dans tout le corps, au point que l’exsudat s’accumule dans la cavité de la paroi externe du cœur, dans les cavités pleurale et abdominale. Il y a une diminution du niveau d'urine excrétée jusqu'à son absence complète;
• urémique Les symptômes de la maladie sont plus prononcés que brillants. Le rein perd complètement la capacité d'effectuer des fonctions de base. Il rétrécit et perd sa structure normale. Les œdèmes sont prononcés et, sur le fond, des symptômes d'intoxication urémique apparaissent: douleurs abdominales, nausées et vomissements, après lesquels le patient ne se sent pas mieux, faiblesse générale, fièvre. L'urine ne se démarque pas. BP bas, pouls faible. Des techniques innovantes rendent impossible l'élimination complète de la protéine anormale du corps. La mortalité est très élevée, car la lésion affecte d'autres organes importants.

Diagnostics

• Chêne Augmentation de la RSE et diminution des taux de globules rouges et d'hémoglobine. Si le niveau de plaquettes augmente, cela indique que la rate est impliquée dans le processus pathologique;
• biochimie sanguine;
• Oam La présence de protéines dans celle-ci peut être détectée dès le stade protéinurique;
• coprogramme;
• ECG;
• Échographie abdominale;
• biopsie rénale. Cette méthode de diagnostic permet de déterminer le niveau de dommage causé aux tissus de l’organe;
• radiographie du tube digestif.

Traitement

L'objectif principal du traitement de la néphrose amyloïde est de réduire la formation de protéines défectueuses, de protéger les organes importants de ses effets négatifs et également de réduire ou de réduire complètement les symptômes désagréables. Le traitement de l'amylose rénale est très difficile et doit être effectué sous la supervision de spécialistes qualifiés.

Si une personne a développé une amylose AA, l'objectif prioritaire est d'éliminer le processus inflammatoire à l'aide de techniques conservatrices et opérationnelles. Si l'ostéomyélite est à l'origine du développement de la pathologie, vous devez immédiatement retirer les zones osseuses ayant subi une fusion purulente. En présence d'abcès du poumon - pour le drainer.

Lors de la détection de la néphrose amyloïde, il est immédiatement nécessaire de commencer un traitement cytotoxique pour ralentir la progression de l'insuffisance rénale. Il est préférable d'utiliser des préparations à base de plantes de ce groupe à cet effet, par exemple la colchicine. Avec le développement de l'amylose AL humaine, il est prouvé qu'il combine cytostatiques et hormones afin d'améliorer l'état du patient et de réduire les symptômes désagréables.

La forme secondaire n'est traitée que dans un complexe. La première chose que font les médecins est de prescrire un traitement adéquat et efficace de la maladie sous-jacente. L'amylose disparaît souvent aussi après. Un traitement symptomatique est également nécessaire, car il est nécessaire de soulager l'état du patient, réduisant ainsi les manifestations des symptômes de la pathologie. Les médicaments et procédures suivants sont prescrits:

• diurétiques. Nécessaire s'il y a un œdème prononcé;
• multivitamines. Ils ne sont prescrits que par voie parentérale;
• astringents. Ils sont nécessaires si le patient développe une diarrhée dans le contexte de la maladie sous-jacente;
• transfusion plasmatique.

Aux stades néphrotique et urémique, des greffes de rein sont souvent effectuées. Au stade final, un traitement essentiel est la dialyse.

Il est important de diagnostiquer et d’identifier en temps utile les premiers symptômes de la maladie afin d’empêcher sa transition vers le dernier stade. Même avec un traitement adéquat, la survie du patient est très faible.

Prévention

La prévention de la néphrose amyloïde doit être orientée vers le traitement des maladies chroniques au cours desquelles une inflammation se développe. Il est également important de pouvoir diagnostiquer rapidement, car dans les premiers stades de la maladie, il est beaucoup plus facile de guérir et le pronostic sera plus favorable.

Si vous pensez que vous avez une amylose rénale et les symptômes caractéristiques de cette maladie, votre médecin pourra vous aider: néphrologue, urologue.

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L'histoplasmose est une maladie qui se développe en raison de la pénétration d'une infection fongique spécifique dans le corps humain. Dans ce processus pathologique, les organes internes sont touchés. La pathologie est dangereuse car elle peut se développer chez des personnes de différentes catégories d’âge. On trouve également dans la littérature médicale des noms tels maladie - maladie de la vallée de l'Ohio, maladie de Darling, réticuloendothéliose.

L’ascariose chez l’enfant est une pathologie liée aux maladies parasitaires, qui est le plus souvent diagnostiquée chez l’enfant. Dans la plupart des cas, la maladie touche des bébés de moins de 5 ans. Un agent provocateur de la maladie est l'helminthique, à savoir le ver rond humain (lat. Ascaris lumbricoides). Le parasite peut pénétrer dans l'organisme des enfants de plusieurs manières, mais le mécanisme de transmission le plus fréquent est le contact.

La leucémie lymphatique est une lésion maligne qui se produit dans les tissus lymphatiques. Il se caractérise par l'accumulation de lymphocytes tumoraux dans les ganglions lymphatiques, dans le sang périphérique et dans la moelle osseuse. La forme aiguë de la leucémie lymphocytaire a plus récemment appartenu à des maladies «infantiles» en raison de sa sensibilité principalement aux patients âgés de deux à quatre ans. La leucémie lymphocytaire, dont les symptômes sont caractérisés par sa propre spécificité, est plus courante chez les adultes.

La tularémie est une maladie de nature focale naturelle se manifestant par une infection aiguë. La tularémie, dont les symptômes impliquent des lésions des ganglions lymphatiques et de la peau, et dans certains cas des muqueuses du pharynx, des yeux et des poumons, se distingue également par des symptômes d'intoxication générale.

La salmonellose est une maladie infectieuse aiguë provoquée par l'exposition à la bactérie Salmonella, qui en fait détermine son nom. La salmonellose, dont les symptômes chez les porteurs de cette infection sont absents, malgré sa reproduction active, est principalement transmise par les aliments contaminés par Salmonella, ainsi que par l'eau polluée. Les principales manifestations de la maladie sous forme active sont des manifestations d'intoxication et de déshydratation.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Amylose rénale: symptômes, diagnostic, traitement

Bien que l’amylose soit une cause assez rare d’insuffisance rénale, elle ne peut pas être retirée de la liste des diagnostics acceptables. Selon les statistiques, cette pathologie se développe chez une personne sur 50 000 à 60 000 personnes, alors que la maladie peut être masquée par une pyélonéphrite chronique ou une glomérulonéphrite. La présence d'amylose est le plus souvent diagnostiquée par hasard lors d'examens afin d'exclure d'autres pathologies rénales. Afin de suspecter en temps opportun la présence de cette maladie insidieuse, vous devez surveiller de près l'état de votre corps. Cela est particulièrement vrai pour les patients à risque.

Qu'est-ce que l'amylose?

Le nom de cette pathologie vient du mot "amyloïde" - c'est le nom d'une substance complexe, qui n'est normalement pas sécrétée par le corps humain. Il se compose d'un certain nombre de sucres et de protéines et ne contient pas d'éléments étrangers (viraux, bactériens). C'est pour cette raison que le corps humain ne réagit pas à cette substance en tant que menace potentielle pour la santé et n'élimine pas l'excès de cette substance.

Jusqu'à présent, on ne sait pas exactement comment et pourquoi la production d'amyloïde est activée. Les experts estiment qu'une prédisposition génétique joue un rôle clé dans ce processus, ainsi que dans la perturbation des plasmocytes (cellules immunitaires), puisqu'ils sont responsables de la synthèse de cette substance.

Qu'est-ce qui est dangereux pour un organe amyloïde tel que le rein? L'accumulation de substances dans le corps entraîne sa destruction progressive et des modifications de son métabolisme. Ce processus est très lent et ne se manifeste pas du tout initialement. Mais à mesure que les reins sont endommagés, l'eau commence à s'accumuler dans le corps avec un certain nombre de toxines dangereuses (acide urique, urée, créatinine).

Raisons

Aujourd'hui, il existe essentiellement trois types de cette maladie, en fonction de la raison de son développement:

Amylose primaire - le rôle principal dans le développement de cette forme de pathologie est joué par l'hérédité. On pense que certains changements dans les chromosomes (structures microscopiques qui stockent des informations génétiques) conduisent le système immunitaire à produire une protéine pathologique spécifique nécessaire à la création de l'amyloïde.

Amylose secondaire - la cause principale de ce type de pathologie est la présence d'autres pathologies chroniques perturbant le système immunitaire.

Sénile - Ce n’est un secret pour personne que, avec le temps, le corps humain perd la capacité d’exécuter correctement un certain nombre de fonctions vitales. Cela devrait inclure le travail du système immunitaire. Dans la vieillesse, le niveau de leucocytes est maintenu à la quantité habituelle, mais le métabolisme de ces éléments du sang change. À la suite de ce processus, des substances pathologiques, y compris des composants amyloïdes, peuvent être sécrétées.

Compte tenu de ce qui précède, les médecins ont constitué le groupe de risque parmi les patients présentant une probabilité plus élevée de "contracter" l'amylose des reins. Ceux-ci comprennent:

Les personnes dont les proches souffrent d'une des formes de cette pathologie ou d'une perturbation des reins d'origine inconnue.

Patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, de toute pathologie maligne (leucémies, sarcomes, cancer), lupus, spondylarthrite ankylosante (spondylarthrite, nature ankylosante).

Patients âgés de plus de 65 ans.

La survenue de signes de lésion rénale chez ces groupes de patients devrait impliquer un diagnostic obligatoire pour exclure l'amylose rénale, en tant qu'une des raisons du développement d'une violation de leurs fonctions.

Symptômes de l'amylose rénale

L'amyloïde s'accumulant progressivement dans les reins, une évolution lente accompagnée d'une augmentation progressive des symptômes est caractéristique de cette pathologie. En moyenne, cela peut prendre plusieurs décennies à partir du moment où les premiers signes de pathologie apparaissent comme des lésions rénales graves. Pendant ce temps, les patients peuvent être soigneusement examinés et capables de déterminer la véritable cause de l'insuffisance rénale, mais le plus souvent, il est trop tard pour que le traitement soit efficace.

Premiers signes

Les difficultés de diagnostic précoce découlent de l'évolution latente de la maladie à ses débuts. Le premier symptôme de l'amylose ne peut pas déranger le patient pendant une longue période est la présence de protéines dans l'urine (protéinurie). Dans ce cas, le patient ne ressent absolument aucune gêne dans la région lombaire, la pression artérielle est dans les limites de la normale, il n’ya pas de gonflement.

Pourquoi cette condition est-elle dangereuse? Une légère perte de protéines en soi ne constitue pas une menace pour le corps, mais la protéinurie suggère que le degré de lésion des reins augmente. À l'avenir, ce symptôme "inoffensif" se transforme en un complexe de troubles dans tout le corps.

En règle générale, ce stade de la maladie dure 10-15 ans. Pendant cette période, la pathologie ne peut être détectée que lors d'un examen médical aléatoire avec un test d'urine général. C’est pour cette raison que tous les patients à risque doivent être soumis à un examen approfondi tous les 6 à 12 mois.

Symptômes caractéristiques

Au fil du temps, les reins commencent à accumuler des quantités importantes d’amyloïde, ce qui entraîne une violation de leurs fonctions. Le filtre rénal est gravement endommagé - il ne peut pas contenir de substances importantes pour le corps. Ainsi, le patient perd environ 3 grammes de protéines par jour, ce qui, compte tenu du taux de 0,13 g / l, est considérable. En outre, les patients présentent un gonflement plus ou moins grave, allant du léger gonflement des mains et du visage à la pénétration importante de liquide dans tous les tissus et organes.

En plus des symptômes ci-dessus, les patients atteints d’amylose rénale peuvent se plaindre de:

Prise de poids - Ce symptôme peut survenir pour deux raisons. Tout d'abord, en raison de l'accumulation de liquide dans le corps (gonflement). En outre, chez les patients atteints d’amylose, le métabolisme des lipides est perturbé dans le corps - le niveau de lipoprotéines, de triglycérides et de cholestérol augmente. Ces substances provoquent l'accumulation de graisses dans les tissus du corps (à savoir, dans les tissus sous-cutanés).

Un changement de couleur de l'urine - une teinte rouge apparaît (au sens figuré, cette couleur s'appelle la "chair de viande"), ce qui est un autre signe de dommage au filtre de rein.

Modifications de la pression artérielle - la maladie peut se développer sur le fond de l’hypertension (supérieur à 140/90 mm. Hg. Art.), Et sur le fond de la pression réduite (moins de 100/70 mm. Hg. Art.). Il est assez difficile de dire laquelle des options pour l’évolution du patient, mais le plus souvent, l’amyloïdose est associée à une pression réduite. Cela dépend également de la nature des lésions rénales, de l'état du corps et du degré de protéinurie.

Miction abondante et fréquente - une défaillance du filtre rénal peut entraîner une perte de liquide importante (jusqu'à 7-10 litres par jour). Les experts appellent cette condition «diabète rénal». Mais malgré ce fait, le gonflement peut persister du fait que le liquide quitte le sang dans les tissus.

Dans la littérature scientifique, cette étape est appelée «néphrose amyloïde-lipoïde». Cette étape se déroule en moyenne pendant 6 ans. Il est impératif qu'à ce stade un diagnostic précis soit établi et qu'un traitement adéquat soit prescrit. Sinon, la maladie peut très rapidement passer à un stade final irréversible.

Modifications rénales irréversibles

À ce stade, le tissu rénal perd presque complètement sa fonction. Maintenant, le filtre laisse non seulement entrer une grande quantité de protéines, mais retient également les toxines dans le corps (produits de décomposition des médicaments, urée, acide urique, créatinine). Les symptômes suivants peuvent être ajoutés à ce qui précède:

mal de tête persistant avec vertiges réguliers;

distraction, altération de l'attention;

dans les cas graves, altération de la conscience, y compris stupeur et pour qui.

Cette condition est appelée insuffisance rénale chronique. L'amylose est caractérisée par le fait qu'elle survient presque toujours sur le fond de l'hypotension et s'accompagne de signes de lésions d'autres organes (dues au dépôt d'amyloïde dans ceux-ci).

Amylose rénale ou accumulation anormale d'amyloïde dans les tissus d'organes

Le monde est inondé d'un grand nombre de virus, de bactéries et de diverses maladies. Il est tout simplement impossible de connaître tout le monde, mais lorsqu’un diagnostic précis est établi, je souhaite connaître ma maladie de manière plus détaillée que ce qu’un médecin peut en dire lors d’une réception de 15 minutes. Aujourd'hui, nous allons parler de l'amylose rénale.

Qu'est-ce que l'amylose rénale?

L'amyloïdose rénale est considérée comme un cas fréquent de maladie systémique - la dystrophie amyloïde. Cette pathologie commence par un trouble métabolique, qui entraîne une formation excessive et une accumulation excessive dans les organes et les tissus d'une substance qui ne caractérise pas un organisme sain, l'amyloïde.

L'amyloïde est un produit d'origine protéique, une glycoprotéine insoluble, dont l'accumulation résulte d'une perturbation du métabolisme des protéines. Amyloïdes peut accumuler dans les reins et les autres organes - l'estomac, le foie, la rate, même dans les vaisseaux sanguins et provoque une perturbation et une atrophie progressive du corps. L'amylose affecte assez souvent les reins. Retarder un tissu interstitiel glomérules rénaux, zone vasculaire et péritubulaire amyloïdose conduit progressivement à un échec complet des reins.

Selon les statistiques, l'amylose touche souvent les hommes d'âge moyen et âgés. L'amylose rénale est détectée chez environ 1 à 2 patients pour 100 000 habitants.

Amylose rénale illustrée

Selon l’apparition de la maladie et sa structure, il existe plusieurs types d’amylose rénale:

1. Type primaire (amylose AL). Ce type de pathologie se développe sans cause, il peut toucher tous les organes, y compris les reins. Pour l'amylose AL, l'apparition dans le plasma sanguin de chaînes d'immunoglobulines amyloïdes déposées dans divers tissus est caractéristique. Un mécanisme similaire est observé dans le myélome multiple.
2. Amylose secondaire (type AA). Vue plus commune. Principalement due à des lésions inflammatoires des organes, à des maladies chroniques destructives, à la tuberculose. L'amylose secondaire des reins peut être le résultat de maladies intestinales chroniques (colite ulcéreuse, maladie de Crohn), ainsi que de la croissance de la tumeur. L'amyloïde de type AA est formé à partir de la protéine alpha-globuline, synthétisée par le foie dans le cas d'un processus inflammatoire prolongé. La dégradation génétique de la structure de la protéine alpha-globuline conduit à la production de l'amyloïde insoluble au lieu de la protéine soluble habituelle.
3. Amylose familiale héréditaire (type AF). Cette maladie se transmet de plusieurs générations, souvent détectée chez les Juifs, les Arméniens et les Arabes. La maladie se manifeste par de la fièvre, des douleurs abdominales et diverses éruptions cutanées.
4. Amyloïdose chez les patients hémodialysés (type AH). Avec un long séjour sur l'appareil rénal artificiel dans le sang augmente la concentration d'une certaine protéine, qui devrait normalement être excrétée par les reins. Il se lie aux nucléoprotéines plasmatiques, puis tombe sous forme de précipités insolubles dans les tissus, ce qui aggrave la situation.
5. Amylose tumorale (type AE). C'est une complication de certains types de tumeurs.
6. Amylose sénile. Développe chez les patients âgés à la suite de changements liés à l'âge.

Les étapes

Dans le développement de l'amylose rénale, les cliniciens distinguent plusieurs stades de développement:

• latent (caché);
• protéinurique;
• néphrotique ou œdémateux;
• azotémique (urémique ou terminale).

Le stade latent de la maladie n’est pas appelé en vain caché. A ce stade, les signes de l'amylose n'apparaissent en aucune manière, le patient peut être perturbé uniquement par les symptômes de la maladie sous-jacente (processus inflammatoires de l'intestin, rhumatismes, etc.). La quantité d'amyloïde est si faible qu'elle ne peut entraîner aucune altération de la fonction rénale. La maladie n'est pas détectée lors de l'examen standard, qui comprend un test sanguin et un examen échographique (échographie) des reins. La phase latente peut durer de trois à cinq ans.

Stade protéinurique, dont la durée peut être supérieure à 10 ans. Pour cette étape, caractérisé par le dépôt d'amyloïde dans les différentes parties et les cellules de rein - dans les glomérules, les vaisseaux et l'espace extracellulaire, en commençant de ce fait de changer de taille et meurent noyau des cellules rénales - néphrons. Le filtre rénal devient perméable, entraînant une perte de protéines dans l'urine. Dans les tests d’urine, on observe, en plus des protéines, une microhématurie et une leucocyturie. Au fil du temps, les boutons augmentent, leur couleur devient gris-rose et leur densité augmente.

La prochaine étape dans le développement de la maladie rénale amyloïde est néphrotique. Il est également appelé œdémateux en raison d'un gonflement prononcé des tissus. Les oedèmes apparaissent sur le visage, dans la région génitale, dans la région lombaire. Il y a une grande accumulation de liquide dans la cavité abdominale, dans la cavité de la poche cardiaque et dans la cavité pleurale. Tout cela est une conséquence de la perte de masse de protéines, qui vient en grande quantité avec l'urine. Réduire la quantité de protéines dans le sang et est la cause de l'accumulation de liquide dans les tissus du corps.

Le stade azotémique est caractérisé par une diminution de la taille des reins, ils se ratatinent, le nombre de cellules fonctionnelles qu’ils contiennent n’est pas supérieur à 25%. Cela ne suffit pas pour que l'organisme puisse assumer sa fonction excrétrice. La concentration d'acide urique dans le sang commence donc à augmenter. Le patient souffre de vomissements débilitants, de douleurs abdominales, de prurit et d'une augmentation de la pression. Il y a une image d'insuffisance rénale, il peut y avoir des complications de la maladie - pneumonie, thrombose veineuse rénale, hypertrophie cardiaque.

Pathogenèse de la maladie

Malgré le fait que le niveau de développement de la médecine soit assez élevé, les médecins continuent de s’interroger sur le mécanisme du développement de la maladie.

Plusieurs théories expliquent les causes de la maladie:

1. Théorie de la dysprotéinose (organoprotéinose). Selon ce concept, l'amylose est due à certaines perturbations du rapport correct entre les fractions de protéines sanguines. Une telle violation est appelée dysprotéinémie. De ce fait, les perturbations du plasma sanguin commencent à accumuler des fractions de protéines grossières et des paraprotéines, qui pénètrent dans les tissus et y forment des dépôts amyloïdes.
2. La théorie de la genèse cellulaire locale explique la formation de l'amyloïdose par des violations grossières de la fonction de synthèse des protéines du système réticulo-endothélial.
3. La théorie immunitaire de la formation de l'amyloïdose suggère qu'en raison du développement de la maladie sous-jacente dans le corps, il se produit une accumulation de toxines et de produits de dégradation des tissus. Ils peuvent jouer le rôle d'auto-antigènes et se transformer par la suite en auto-anticorps. L'interaction des anticorps et des antigènes conduit à la formation d'amyloïde et à son dépôt dans les endroits où il y a une accumulation importante d'anticorps.
4. La théorie des mutations tente d'expliquer l'accumulation excessive d'une protéine insoluble par une mutation génique, ce qui entraîne la formation d'un clone de cellules, les amyloïdooblastes. Ils sont responsables de la production d'amyloïde.

Sur la vidéo de ce qu'est l'amylose du rein:

Les symptômes

L'amyloïdose est une maladie plutôt insidieuse. Le fait est que le stade latent de la maladie ne laisse présager aucun signe dangereux indiquant une anomalie. Une mauvaise santé et un œdème, apparaissant aux stades ultérieurs, indiquent déjà des modifications irréversibles des reins.

La protéinurie est considérée par les experts comme un signe important de la manifestation de l'amylose des reins. Les sédiments protéiques dans l'urine, ainsi que le sang, sont considérés comme des signaux dangereux indiquant une défaillance possible du corps.

La maladie progresse progressivement, entraînant l'apparition de nouveaux symptômes chez les patients:

• sensation accrue de fatigue;
• transpiration;
• poches sous les yeux;
• gonflement des tissus du visage;
• haute pression;
• anurie.

Une protéinurie longue et massive associée à une hématurie et à une leucocyturie peut être une raison sérieuse de suspecter le développement de l'amylose chez un patient. Après une longue période de protéinurie, le syndrome néphrotique commence à se développer. Sa manifestation principale est un fort œdème, qui ne diminue pas même après la prise de diurétiques puissants, peu importe l'heure et la position du corps du patient.

Au troisième stade, en plus du syndrome néphrotique prononcé chez les patients atteints d'ascite, des troubles du cœur, des intestins, de la rate sont observés.

Diagnostics

Il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale au stade latent. Une protéinurie progressive à long terme permet de suspecter une telle lésion rénale chez le clinicien. Outre l'apparition de protéines dans les urines, la leucocyturie peut constituer un critère important du diagnostic. Elle se manifeste notamment en l'absence de maladies inflammatoires évidentes des reins.

En général, une analyse sanguine est observée augmentation persistante de la RSE à un stade précoce de la maladie. Plus tard, il y a une baisse de l'hémoglobine et du nombre de globules rouges.

L'analyse biochimique du sang indique une amylose, une perte significative d'albumine, des niveaux élevés de cholestérol et de lipoprotéines.

La méthode de diagnostic la plus efficace et la plus fiable est la biopsie d'organe. Les tissus de biopsie sont colorés au rouge Congo et examinés au microscope. La détection d'amyloïde dans les tissus permettra au diagnostiqueur non seulement de poser le diagnostic correct, mais également de déterminer le stade clinique de la maladie, ce qui permettra de choisir la stratégie de traitement appropriée.

Pour détecter l'amyloïde, il est possible d'effectuer une biopsie non seulement du rein touché, mais également de la membrane muqueuse du foie, des intestins ou des gencives. Il est possible de typer davantage l’amyloïde afin de choisir un schéma thérapeutique.

Traitement

Il faut comprendre qu'il est impossible d'arrêter complètement la formation et le dépôt d'amyloïde dans les tissus. Par conséquent, le traitement de l'amylose rénale vise à réduire la formation d'amyloïde et à protéger les organes de ses effets nocifs.

Si nous parlons d'amylose secondaire, il sera alors correct de corriger les symptômes de la maladie sous-jacente. Les formations purulentes doivent être éliminées rapidement, les processus inflammatoires étant stoppés à l'aide d'anti-inflammatoires.

La thérapie cytotoxique aidera à retarder la progression de l'insuffisance rénale. Avec l'amylose rénale, les cytostatiques à base de plantes donnent de bons résultats, dont la colchicine. Ce remède aide à réduire la perte de protéines et à prévenir les crises convulsives.

Pour arrêter le progrès rapide de la maladie aidera l'utilisation des médicaments du groupe des aminocholine (chloroquine ou delagil). L'utilisation de médicaments pendant plusieurs années pour identifier la maladie aux premiers stades aidera à ralentir considérablement la progression de la maladie.

Il est également important que les patients atteints d’amylose rénale suivent un régime alimentaire spécial. Aux premiers stades de l'amylose, il est montré aux patients une diminution du régime alimentaire en protéines et une augmentation en glucides, en particulier des fruits et des baies, riches en vitamines. En particulier, l'alimentation doit être accompagnée de vitamines C, de cassis, de bouillon de dogrose, de fraises, de poivrons et d'aliments riches en potassium - bananes, pommes de terre en jaunes, abricots, raisins, abricots, etc. Il est très utile d’utiliser quotidiennement du foie brut en une quantité d’au moins 80 à 100 grammes, ce qui contribue à réduire la protéinurie.

Le traitement de l'amylose rénale comprend l'utilisation de médicaments désensibilisants (démérol, suprastine, pilpofène), d'ununiol, de médicaments anti-inflammatoires stéroïdiens - dexaméthasone et de prednisolone.

En cas d'insuffisance rénale, une greffe d'organes de donneur peut être un réel soulagement pour les patients. Cependant, ce traitement n'empêchera pas le développement de l'amylose, mais ne fera qu'augmenter l'espérance de vie.

Prévisions

Pour l'amylose rénale, une progression régulière de la maladie est considérée comme un phénomène caractéristique. Le taux de survie des patients atteints de cette pathologie dépend directement du type de maladie, des dommages aux organes vitaux - le foie et le coeur, du développement de la maladie sous-jacente.

Avec le tableau clinique développé de l'amylose, dans le cas d'une défaillance multiorganique, la plupart des patients décèdent dans l'année qui suit le diagnostic.

La survie la plus basse a été observée chez les patients atteints d’amylose de type AL. L'espérance de vie moyenne de ces patients ne dépasse pas 13 mois. Les causes de décès les plus courantes chez ces patients sont l'insuffisance cardiaque, l'urémie et la septicémie. Dans ce cas, une insuffisance rénale chronique se développe dans plus de 60% des cas.

Le pronostic de l’amylose secondaire est plus favorable. L'espérance de vie dépend de la nature de la maladie sous-jacente et de la possibilité de son traitement. La guérison de la maladie primaire ralentit la progression de l'amylose, mais n'empêche pas le développement de la maladie dans une période ultérieure. L'espérance de vie moyenne des patients atteints d'amylose secondaire des reins est de trois à cinq ans.