Développement anormal des reins

L'anomalie développementale du rein (ou du défaut) est une déviation ou un complexe de déviations par rapport à la structure normale, à la structure ou à la localisation du rein, formées pendant le développement prénatal, c'est-à-dire une pathologie congénitale.

Anomalies de la structure des reins:

Anomalies des vaisseaux rénaux

Ces anomalies entraînent souvent une altération du flux sanguin et / ou un écoulement d'urine, entraînant des processus pathologiques correspondants (hydronéphrose, pyélonéphrite, urolithiase, hypertension artérielle, saignements rénaux, insuffisance rénale). Allouer:

Anomalies de l'artère rénale:

• Le PA supplémentaire est différent en diamètre plus petit que celui principal et va au segment supérieur ou inférieur de l'organe. Il peut traverser les voies urinaires, perturber le flux normal des urines et contribuer au développement de l'hydronéphrose.
• Double PA - l’approvisionnement en sang est effectué à partir de deux artères de diamètre égal.
• Multiple Pa.
• PA en forme de genou.
• Anévrisme de l'artère rénale.
• La sténose fibromusculaire de l'artère rénale est un rétrécissement du vaisseau à la suite d'un développement excessif des tissus musculaires et fibreux.

Anomalies de la veine rénale:

• PV supplémentaire.
• Plusieurs PV.
• La confluence de la veine testiculaire droite dans le rein (tombe normalement dans le creux inférieur). Peut causer le développement de varicocèle à droite.
• PV annulaire gauche - se compose de deux troncs: l’un situé derrière l’aorte, l’autre devant. Ainsi, le vaisseau encercle l'aorte.
• Retroaortic (derrière l'aorte) l'emplacement du PV gauche.
• Extravasation du PV gauche (se jette dans les veines gauche ou iliaques non appariées).

Anomalies du nombre de reins

Aplasie unilatérale (agénésie) du rein - absence d'un des reins à la suite de l'arrêt du développement d'un organe. Souvent, avec ce défaut, il n'y a pas de canal déférent correspondant. L'aplasie ne se manifeste généralement pas et est détectée lors de l'examen prophylactique. En même temps, dans la plupart des cas, l'uretère, la bouche de l'uretère et la partie correspondante du triangle urinaire font défaut. Cependant, dans 15% des cas d'agénésie du côté affecté, le tiers inférieur de l'uretère est déterminé. Souvent A.P. combiné à d'autres anomalies: monorchisme, atrésie de l'anus et du rectum, malformations de l'intestin grêle et du gros intestin.

L'aplasie s'accompagne d'une augmentation de la charge fonctionnelle sur le rein opposé. L'aplasie bilatérale est une pathologie extrêmement rare, incompatible avec la vie.

Doubler le rein - le corps se compose de deux parties. En conséquence, la taille d'un double rein est plus grande que la normale. Les moitiés supérieure et inférieure sont séparées par un sillon, qui peut avoir différents degrés de sévérité, tandis que la partie supérieure de l'organe a toujours une taille inférieure à celle de la partie inférieure. Les deux parties ont une alimentation en sang séparée. Le doublement peut être complet et non complet. La différence réside dans le fait qu’avec un doublement complet, les parties supérieure et inférieure du rein ont leur propre système de bassin. En même temps, le système de la cupule et du bassin dans la partie inférieure est formé normalement et dans la partie supérieure est sous-développé. Partant de chaque bassin part le long de l'uretère - doublement de l'uretère (il peut aussi être complet: les deux uretères pénètrent indépendamment dans la vessie; et incomplets: l'uretère supérieur se confond avec l'utérus inférieur). Le traitement de la pathologie elle-même n'est souvent pas nécessaire. Cependant, un double rein est sujet au développement de divers processus pathologiques (hydronéphrose, pyélonéphrite, tuberculose rénale, lithiase urinaire). Dans ces cas, un traitement approprié de la maladie est appliqué, ainsi qu'un traitement visant à éliminer la cause fondamentale (violation de l'urodynamique, diminution du débit sanguin).

Rein supplémentaire - en fait, il y a 3 organes. Le rein accessoire a un apport sanguin séparé et son propre uretère, qui peut s'écouler dans la vessie ou dans l'uretère du rein principal. Les tailles de P. supplémentaires sont toujours moins principales et peuvent fluctuer sur une large plage. P. additionnel est toujours situé en dessous de l’emplacement principal (emplacement lombaire, iléal ou pelvien). En l'absence de complications, la tactique est en attente. Une indication pour l'élimination d'un autre P. est: hydronéphrose, reflux vésico-urétéral, néphrolithiase, pyélonéphrite, tumeur.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie rénale est une réduction de taille due au sous-développement, mais sans perturbation de la structure et du fonctionnement de l'organe. La Challopathologie est à sens unique. Le traitement de l'hypoplasie rénale n'est nécessaire qu'en cas de complications (pyélonéphrite, hypertension artérielle).

Anomalies de la localisation (dystopie) des reins

Pendant le développement intra-utérin, le rein en développement passe de la région pelvienne à la région lombaire. La violation de ce processus de mouvement entraîne la formation d'une dystopie du rein. Ce défaut peut être unilatéral ou bilatéral. Allouer:

Dystopie lombaire - le rein est plus bas que la normale et palpable dans l'hypochondre. Dans le même temps, le diagnostic de néphroptose est parfois établi par erreur. Un trait distinctif de la néphroptose due à la dystopie est le fait que, lors de la descente, les vaisseaux sont dirigés du haut vers le rein, et perpendiculaires à la dystopie. Rarement dystopique P. provoque des douleurs dans l'abdomen.

Dystopie iliaque - l’organe est situé dans la fosse iléale, les vaisseaux ont généralement un caractère multiple et s’écartent de l’artère iléale commune. Le symptôme principal de la dystopie iléale est une douleur abdominale. Il est également possible l'apparition de signes de violation de l'écoulement de l'urine.

Dystopie pelvienne - L’organe est situé profondément dans le pelvis, entre la vessie et le rectum. Cette disposition perturbe le travail du rectum et de la vessie et s'accompagne de symptômes correspondants.

Dystopie thoracique - l'organe est situé dans la cavité thoracique. Ce défaut est rare et se produit principalement à gauche. Souvent, la douleur peut apparaître, surtout après avoir mangé. Généralement diagnostiqué par hasard.

Dystopie croisée - l'un des reins en cours de développement prénatal se déplace du côté opposé. Dans le même temps, 2 organes sont immédiatement déterminés d'un côté. Rarement rencontré. Il faut également dire que la dystopie croisée est parfois accompagnée par la fusion de deux reins. Si deux reins sont détectés d'un côté à la fois, la néphroptose doit être exclue. Le traitement chirurgical est indiqué uniquement dans la détection de processus pathologiques secondaires (pyélonéphrite, néphrolithiase, hydronéphrose, tumeur).

Anomalies de la relation - fusion rénale

Selon le type de fusion des reins, il existe plusieurs types de fusion:

• Galette rein - la fusion des reins le long de la surface médiale.
• En forme de S - la fusion du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur de l'autre.
• En forme de L (en forme de tige) - se produit également la fusion du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur de l'autre, mais le premier rein se déplie, donnant un organe ressemblant à la lettre L.
• Fer à cheval - l'union des pôles supérieurs et inférieurs. En conséquence, le corps ressemble à un fer à cheval.

Développement anormal des reins

Le rein est un organe à paires. Normalement, il y en a deux dans le corps humain. Ils sont situés des deux côtés de la colonne vertébrale, au niveau des reins. La tâche principale est la production d'urine et le nettoyage du corps.

Emplacement incorrect des reins, violation de la taille et de la quantité appropriée, violation de la structure du corps, pouvant affecter son activité fonctionnelle correcte, tout cela en urologie a été appelé anomalie rénale. En relation avec les violations de la structure, dans ce corps, il y a de telles malformations des reins:

• Les quantités;
• Lieu
• Taille;
• La relation et la structure des reins.

Souvent, le développement anormal des reins chez le fœtus se situe entre 3 et 10 semaines de gestation, au cours de cette période, des organes se forment. En termes de pourcentage, cette pathologie représente aujourd'hui environ 47% de toutes les anomalies et est mal comprise. Ainsi, dans plus de la moitié des cas, l'étiologie du développement de malformations reste inconnue.

Le rôle de l'hérédité et des changements mutationnels ainsi que des facteurs externes est non moins important.

Cette pathologie peut se manifester au cours de la première année de vie et après de nombreuses années. Identifiez cela, vous ne pouvez le faire qu'après une série d'études nécessaires.

Il existe des symptômes généraux et des signes évoquant la nécessité de consulter un médecin.

Les symptômes

• Douleur au bas du dos, qui ne change pas avec la position du corps mais qui augmente en même temps lors du tapotement dans la région des reins;
• Violation de la fréquence et des portions de la miction;
• Changement de couleur de l'urine jusqu'à l'apparition d'un mélange de sang;
• Fièvre constante de bas grade (jusqu'à 38 degrés);
• L'apparition d'un excès de liquide dans le corps - gonflement;
• Amertume dans la bouche et soif constante.

Anomalie de localisation

Au cours de la période de développement prénatal, les reins se déplacent de la région pelvienne à la région lombaire, et la violation de leur mouvement et leur arrêt à tout niveau constituent une pathologie et s'appellent dystopie. Tout dépend du stade auquel le rein a cessé de bouger. Indiquez donc les anomalies pelvo-sacrées, sacro-lombaires, iliaques et thoraciques. Également distinguer:

• dystopie unilatérale - le mouvement est arrêté par l'un des reins;
• dystopie bilatérale - lorsque les deux organes n'atteignent pas leur emplacement habituel.

La clinique et le traitement dépendront du stade auquel le rein se sera immobilisé. Ainsi, en cas de dystopie pelvienne, une anomalie peut simuler la clinique de lithiase urinaire et de cystite, avec des anomalies iléales, on peut penser à une appendicite ou une hernie inguinale, car il est souvent possible de palper la formation sous la forme d'une tumeur. Le diagnostic exact est établi après contraste - examen radiographique et échographie.

Le traitement est nécessaire lorsque des complications surviennent, le plus souvent il s'agit d'une hydronéphrose et d'une pyélonéphrite. Il comprend un traitement symptomatique, mais il est souvent nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale.

Quantité anomalie

Ceux-ci incluent le double rein, le rein supplémentaire, l'absence d'un ou des deux organes

Plus commun est un défaut de doubler, c'est quand un rein anormal est divisé par un sillon dans les inférieurs et les supérieurs. Par conséquent, sa taille diffère considérablement de la normale. Chacun d'eux a ses propres vaisseaux sanguins, son bassin et son uretère. Si les canaux urinaires au stade de leur trajet ne sont pas reliés entre eux et entrent indépendamment dans la vessie, ce doublement est alors appelé complet. En cas de doublage incomplet, les uretères sont reliés à un moment ou à un autre et sont calés dans la vessie comme une seule bouche.

Il y a des cas où l'un des voies urinaires n'atteint pas la vessie, mais s'ouvre dans le vagin ou l'urètre. Avec cette anomalie, l'urine coulera constamment, alors pensez d'abord à une telle violation comme l'incontinence urinaire. Après un examen approprié, établissez le diagnostic correct. En soi, cette anomalie ne constitue pas une menace et n'est pas une pathologie.

Cependant, ces personnes rejoignent plus souvent les maladies suivantes: urolithiase, pyélonéphrite, néphrite, glomérulonéphrite. Il est très important de choisir le bon traitement, sinon la maladie peut devenir chronique et ne pas se passer de la résection d'un double organe.

L'anomalie de quantité suivante est l'absence d'un ou des deux reins.

En médecine, cette anomalie rénale s'appelle une aplasie et prend environ 5 à 10% des anomalies rénales. Il est nécessaire de dire immédiatement que les enfants nés avec une aplasie bilatérale ne sont pas viables, mais chez les enfants avec un rein, l’anomalie est généralement déterminée par le hasard. Ces personnes sont immédiatement enregistrées auprès de l'urologue. En règle générale, un rein de ce type est plus résistant et subit diverses maladies, moins souvent que des boutons jumelés. Toutefois, si le moindre symptôme d'organe anormal est présent, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin et de commencer le traitement. Dans ce cas, le traitement doit être aussi efficace que possible et viser à préserver la fonctionnalité du rein. Il est important d'informer le patient, et en particulier les parents, si une anomalie a été détectée dans l'enfance, des mesures à prendre pour prévenir les maladies du rein.

Outre l'absence de rein, il existe également une anomalie comme un rein accessoire. Le plus souvent, il se trouve dans la région pelvienne ou lombo-sacrée, il est toujours sensiblement plus petit que la région principale, mais il possède en même temps son propre système d'approvisionnement en sang et de détournement de l'urine. Le troisième rein ne représente pas une menace pour l'activité vitale normale, mais il est plus susceptible aux maladies telles que l'hydronéphrose, la formation de calculs et de tumeurs. Par conséquent, le médecin prescrit généralement des méthodes de diagnostic telles que l'échographie ou la radiographie afin d'étudier la dynamique.

Anomalie de taille

Ce défaut survient lorsque la masse du cortex et des rayons cérébraux provenant du blastème métanéphrogénique est insuffisante, avec une croissance normale et un effet inducteur du canal du métanéphros, ce qui a pour conséquence que le rein ne atteint pas la taille souhaitée et est appelé hypoplasie. Le nombre de néphrons à cette anomalie est réduit de 50%, mais cela n’affecte pas leur structure ni leurs fonctionnalités normales. À cet égard, le rein conserve la capacité de remplir ses fonctions.

À ce jour, en urologie, il existe trois formes d'hypoplasie, qui sont déterminées par le chemin histologique.

• L'hypoplasie est simple: elle réduit uniquement le nombre de tasses et de néphrons.
• Hypoplasie avec oligonéphronie - une diminution du nombre de glomérules entraîne une augmentation de leur taille, une modification des tubules;
• Hypoplasie avec dysplasie - ici, autour des tubules primaires, il existe des manchons de raccordement, des kystes apparaissent dans les glomérules et les tubules, des modifications des uretères sont possibles.

Cette anomalie est le plus souvent observée chez l'homme sous forme d'hypoplasie unilatérale et peut ne pas être détectée tout au long de son existence. Mais dans certains cas, il peut provoquer une hypertension néphrogénique, en raison de la défaite de la pyélonéphrite rénale anormale.

Hypoplasie bilatérale moins commune. En règle générale, il se manifeste dans la première année de la vie. L'enfant a des signes de rachitisme, un écart entre la taille de la tête et celle du corps, la peau devient pâle, il y a une température. Les enfants accusent un retard considérable dans le développement de leurs pairs. Ces enfants ont une fonction de concentration des reins altérée, à la suite de quoi une urémie se développe. En conséquence, l'enfant meurt.

La dysplasie rénale est un autre type d'anomalie de taille: il s'agit d'un trouble du développement des tissus, ainsi que de la fonction rénale, avec une modification de leur taille. Aujourd'hui en urologie, il existe deux types de cette anomalie:

• La formation d'une petite taille, sous la forme d'une masse dense constituée de tissu conjonctif - un rein rudimentaire. Le développement de ce corps se termine au stade embryonnaire, ce qui explique sa taille insignifiante de 1 à 3 cm et son poids jusqu'à 10 grammes. Dans l'étude de la forme du "haricot", qui est caractéristique d'un rein normal absent, il est impossible de déterminer la limite corticale et médullaire, il n'y a que des éléments sous-développés sous la forme de restes de glomérules et de fibres musculaires.
• Bourgeon nain - a la forme rénale correcte; bien que sa taille soit très différente de celle d’un organe normal, il est 5 à 20 fois plus petit. Au cours de l'examen histologique, vous pouvez voir une diminution du bassin, le calice est partiellement absent, le canal de l'uretère est étroit, parfois oblitéré.

Le diagnostic de ces anomalies est basé sur les mêmes études que celles utilisées pour d’autres anomalies rénales.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Ils sont à leur tour divisés en anomalies des artères et des veines.

Les anomalies des artères sont divisées:

• Les quantités sont une ou plusieurs artères accessoires qui diffèrent de la principale uniquement par leur taille. Une menace pour le fonctionnement normal du rein n'est pas;
• Lieu - cette anomalie n'affecte pas non plus le bon fonctionnement du corps. En fonction de la partie du corps à l'origine de l'artère du rein, on distingue: l'emplacement anormal pelvien, iliaque et lombaire;
• Formes et structures - elles comprennent l'expansion (anévrisme) ou, à l'inverse, le rétrécissement (sténose) du segment de l'artère. Chacune de ces anomalies peut affecter négativement le travail du rein. Ainsi, une rupture d'anévrisme entraînera un saignement et une sténose peut réduire considérablement le flux sanguin ou arrêter complètement l'irrigation sanguine, ce qui peut entraîner une nécrose du rein. Pour identifier cette anomalie, une intervention chirurgicale est principalement utilisée.

Les anomalies congénitales des veines rénales, ainsi que les anomalies des artères des reins peuvent être divisées en fonction de l'emplacement, du nombre, de la forme et de la structure. L'anomalie de localisation la plus courante est le mauvais placement d'une veine qui transporte le sang des organes génitaux: elle peut rejoindre la veine rénale au lieu de la localisation anatomique habituelle (veine cave). Lors de violations de la circulation sanguine intrarénale, une telle anomalie est une dangereuse stagnation du sang dans le lit veineux des organes génitaux.

En ce qui concerne le nombre, en règle générale, la classification de ces anomalies ne dépend pas des artères accessoires et, dans de rares cas, elles sont combinées. Dans la forme, le plus souvent, la veine rénale gauche est sujette aux anomalies, par rapport à la droite, cela est dû à des caractéristiques embryogènes. Vous pouvez mettre en évidence:

• Près de l'aorte, lorsque la veine rénale est située devant l'aorte, cette anomalie est formée à partir des veines sous-cardiaques;
• Dorsale postérieure - cette forme est formée à partir des veines auriculaires et est située derrière l'aorte;
• En forme d'anneau - avec cette anomalie, les branches rénales sont situées autour de l'aorte.

Sténose de la veine rénale se réfère à des anomalies structurelles, en raison des causes de son apparition sont distingués:

• Permanent - il peut causer la veine rénale annulaire ou les artères accessoires du rein, ce qui comprime la veine rénale;
• Orthostatique - le mouvement pathologique du rein et des pincettes aortiques et vénériennes, qui altèrent la veine rénale, deviennent généralement les causes de son apparition.

Ainsi, à partir du degré de sténose, il existe des troubles du flux sanguin veineux du rein, avec divers degrés de perturbation dans son système circulo-veineux. De ce fait, les affluents de la veine se transforment en chemins de sortie circulaires, essayant de compenser cette anomalie. Le symptôme principal de ce trouble est la présence de varices du cordon spermatique - varicocèle. Moins fréquents sont les symptômes tels que l'hématurie (principalement avec une sténose complète), la dysménorrhée et la sensibilité au cours des rapports sexuels.

Dans de rares cas, il existe une telle anomalie congénitale, dans laquelle la paroi du vaisseau sanguin est convertie partiellement en veine. Ce défaut est appelé fistule artérioveineuse. Le plus souvent, cette anomalie affecte les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, moins communément corticaux et interlobaires.

Aujourd'hui, l'utilisation de méthodes de diagnostic telles que:

• Doppler couleur;
• Échographie abdominale;
• CT des navires;
• IRM
• Renovasografiya - vous permet de déterminer non seulement le rétrécissement du vaisseau veineux du rein, mais également la cause de son apparition.

Anomalies de la structure des reins

Il existe de tels types de ce défaut:

• Multikistose - avec une telle anomalie, les néphrons, au lieu de se connecter au canal collecteur, deviennent des kystes. Le rein avec des lésions multicystiques n'est pas capable de fonctionner et un enfant né avec un défaut bilatéral n'est pas viable.
• La maladie polykystique est une maladie héréditaire qui affecte deux organes à la fois. Elle se caractérise par une augmentation de la taille des reins atteints, due au remplacement du parenchyme rénal par la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Le plus souvent, cette anomalie est fatale en raison du développement d'une insuffisance rénale chronique;
• Kyste simple ou solitaire - sous cette forme, les néphrons simples ne se joignent pas aux canaux collecteurs, il en résulte la formation de kystes simples et simples;
• Rein spongieux - affecte généralement les deux organes à la fois, il se caractérise par de très petits kystes situés en assez grand nombre dans la profondeur du tissu rénal;
• Une formation cavitaire, le kyste dermoïde, est l'anomalie la plus rarement rencontrée. Il se compose du tissu embryonnaire, ce qui explique le contenu de la masse grasse, et dans de rares cas, des cheveux et des dents.

Anomalies relationnelles

En d'autres termes, la connexion des deux reins dans un organe. La plupart des anomalies sont observées chez les enfants de sexe masculin et, dans presque tous les cas, sont sujettes à la dystopie, en raison du fait que les blastèmes métanéphrogènes sont connectés avant le début de la migration des organes intra-utérins vers leur emplacement physiologique. Un examen histologique a montré que chacun des organes imbriqués possède la structure correcte, un uretère séparé, qui se termine indépendamment dans la vessie.

• Rein en fer à cheval (la fusion des organes se fait par les pôles supérieurs et inférieurs, les glandes surrénales étant souvent également impliquées).
• Galette (la fusion se produit surfaces médianes). Ces deux types appartiennent à l'épissage symétrique;
• En forme de S (reins sensibles, situés verticalement);
• En forme de L (ici, les organes déployés horizontalement sont exposés). Ils se réfèrent à l'épissage asymétrique.

Après avoir étudié ces anomalies de développement, on peut en conclure que, dans la plupart des cas, elles ne constituent pas une menace et que seules certaines d’entre elles peuvent être attribuées à des pathologies. Le plus souvent, ces anomalies chez l'homme se retrouvent par hasard, lors d'un examen approfondi ou dans le traitement d'autres maladies de la cavité abdominale.

Cependant, les personnes qui présentent ces défauts sont prédisposées aux maladies rénales telles que: pyélonéphrite, hydronéphrose, lithiase urinaire, apparition de tumeurs. Par conséquent, lors de la détection d'au moins une des anomalies humaines, celles-ci sont enregistrées auprès d'un médecin - un néphrologue. Et, en règle générale, même en l'absence de plaintes de dysfonctionnement des reins, une échographie est prescrite pour observer la dynamique du défaut.

Tout dépend des personnes qui vont devenir parents. Si les futures mères mènent une vie saine, n'abusez pas de l'alcool, ne fumez pas, mangez bien (mangez des aliments riches en vitamines et ne contient pas d'OGM), allez dans la nature le plus souvent possible, inscrivez-vous à temps au centre de la mère et de l'enfant. Dans ce cas, la naissance d'une progéniture en bonne santé sera de 99%.

Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. Le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont la cause d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils conduisent à des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'une anomalie du rein lui-même. Il y a des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

• plusieurs navires;
• artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
• double (artère supplémentaire de même taille);
• sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la forte prolifération des tissus fibreux et musculaires);
• artère du genou;
• anévrisme

• plusieurs veines;
• veine supplémentaire;
• annulaire à gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
• extravalve de la veine rénale gauche;
• placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
• reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.

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Anomalies du nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

• aplasie;
• agénésie;
• doubler;
• rein accessoire.

L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

Genèse d'organes

Ces anomalies du développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère lors de la mise au monde. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit réalisée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un corps sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont posées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'irrigation sanguine est modifiée car le lieu de l'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée chirurgicalement, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des malformations dans lesquelles, pendant la grossesse, le fœtus a deux lobes d'organe grandissant avec des marges médianes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans ce cas, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

• Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
• fer à cheval;
• En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
• galete

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Anomalies de structure

Les pathologies congénitales des reins chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus était affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), il est possible de modifier la structure rénale. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

• rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
• nain (la taille de l'organe est beaucoup plus petite que d'habitude, il peut ne pas y avoir d'uretère).

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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n’est pas héréditaire, elle est le plus souvent découverte par hasard. Il est possible de sonder à travers l'abdomen, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

• douleur sourde dans la région lombaire;
• une légère augmentation de la température;
• l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
• flatulences;
• en échographie montre un changement dans la structure du corps.

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Politistose

En cas de parenchyme polykystique, le parenchyme est remplacé par un grand nombre de kystes de taille différente. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie étant héréditaire, il est nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

• diagnostics par ultrasons;
• analyse d'urine (leucocytose);
• Scanner;
• examen aux rayons x.

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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils sont appelés kystes solitaires simples. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur est ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée de douleurs sourdes dans la région lombaire, d'une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou un examen radiographique. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

• la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
• Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
• rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.

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Anomalies du bassinet et de l'uretère

• localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
• anomalies de structure et de forme (shtoporopoobrazny, hypoplasia, stenosis)
• uretère supplémentaire;
• rétrécissement (interfère avec le flux normal de la bile);
• expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un dédoublement incomplet (le pelvis et les uretères sont doublés, mais ils se confondent devant la vessie) ou en une bifurcation complète (2 uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

Développement anormal des reins

. ou: malformations rénales

Les anomalies du développement des reins sont des troubles congénitaux (apparaissant dans l'utérus) de la structure ou de la fonction des reins. Sont les anomalies les plus fréquentes de toutes les malformations congénitales.

Symptômes d'anomalies rénales

• Avec un défaut dans un rein, il peut ne pas y avoir de symptômes.
• Douleur dans la région lombaire (tirant, constante).
• Augmentation de la pression artérielle.
• Attaques de "coliques" - douleurs aiguës et périodiques dans la région lombaire.
• Hématurie (présence de sang dans les urines).
• Changement d'urine (il devient trouble, la couleur de "viande slop" mousseuse).
• Augmentation de la température corporelle, des frissons.
• Tendance à l'œdème.
• Varicocèle (varices).
• Soif
• Maux de tête

Les formulaires

Raisons

• Maladies génétiques (violations de l'appareil génétique de la cellule, pannes au niveau des gènes).
• Facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la grossesse. Le plus souvent:
  • médicaments (inhibiteurs de l'ECA (substances qui détendent les vaisseaux et réduisent la pression));
  • tabagisme, consommation d'alcool et de drogues par la mère;
  • facteurs physiques (températures élevées, rayonnements ionisants).

Néphrologue aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

• Analyse des plaintes (quand (depuis combien de temps) des douleurs sont-elles apparues dans la région lombaire, quelle est leur fréquence, existe-t-il une augmentation de la pression artérielle, quel est le succès de sa réduction de médicament, de la température, etc.).
• Analyse de l'histoire de la vie (maladie chez les jeunes, présence de maladies chroniques de l'urine, du système cardiovasculaire, maladies chroniques du plus proche parent).
• Analyse d'urine - recherche dans l'urine de globules rouges (globules rouges), de leucocytes (globules blancs, cellules immunitaires), de protéines, de glucose (sucre dans le sang), de bactéries, de sels, etc. Vous permet de détecter des signes d'inflammation dans les organes du système génito-urinaire.
• Comptage sanguin complet - comptage des érythrocytes, des leucocytes, du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) - temps pendant lequel les érythrocytes se déposent au fond du tube Vous permet d'évaluer la présence du processus inflammatoire et l'état du système immunitaire du corps.
• Mesure de la pression artérielle. Les chiffres élevés de la pression artérielle suggèrent des dommages importants aux reins dans le contexte du reflux vésico-urétéral.
• Palpation des reins. Normalement, il est impossible de sonder les reins à travers l'abdomen, mais en cas d'augmentation de leur volume en raison d'un écoulement urinaire altéré, les reins deviennent disponibles pour la palpation (palpation).
• Échographie (échographie) des reins - évaluation de la taille, de l'emplacement des reins, de leur structure, de l'état du système d'élaboration pelviso-pelvis (système d'extraction et d'accumulation d'urine), détection de calculs, de kystes (formations sous forme de bulles contenant du liquide).
• Échographie (échographie) des reins avec Doppler - étude du flux sanguin dans les artères rénales.
• L'urographie excrétrice (injection d'un agent de contraste dans une veine, prise de photos des reins à différents moments d'excrétion de l'agent de contraste) vous permet de déterminer le travail des reins, l'état du système pelvis-pelvis, la présence de calculs ou d'obstacles à l'écoulement des urines.
• Tomodensitométrie (TDM) - vous permet d'évaluer la taille, la structure des reins, leurs vaisseaux, la présence de calculs, de kystes, etc.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) - vous permet d’évaluer la taille, la structure des reins, leurs vaisseaux, la présence de calculs, de kystes, etc.
• Angiographie des vaisseaux rénaux - introduction d’un agent de contraste dans l’artère rénale afin d’évaluer sa localisation, son diamètre et sa structure.

Traitement des anomalies rénales

• Ponction du kyste rénal (formations sous forme de bulles contenant un liquide) - ponction d'un kyste rénal et élimination du liquide de la cavité.
• Angioplastie de l'artère rénale (gonflement d'un "ballon" spécial dans l'artère rénale pour élargir sa lumière).
• Stenting de l'artère rénale (introduction et ouverture d'un stent spécial (armature métallique) dans l'artère rénale pour élargir sa lumière).
• Plastiques (changement) du segment pelvico-urétéral (jonction du pelvis rénal et de l'uretère) en cas de sténose (réduction de la lumière) avec des artères rénales supplémentaires.
• Néphrectomie (retrait du rein).

Complications et conséquences

• L’hydronéphrose est une extension des structures collectives (la partie du rein où l’urine finie s’écoule (le système rénal du bassinet du rein) dans l’urine).
• Pyélonéphrite aiguë ou chronique (inflammation bactérienne du système rénal pelvien).
• La formation de calculs rénaux (lithiase urinaire).
• Saignement des voies urinaires.
• Atrophie rénale (remplacement du tissu cicatriciel du rein qui ne produit pas d'urine).
• Hypertension vasorénale (augmentation persistante de la pression artérielle au-dessus de 140/90 mm Hg (millimètres de mercure), ce qui est difficile à traiter).
• Insuffisance rénale chronique (violation de toutes les fonctions des reins, entraînant la dégradation de l'eau, du sel, de l'azote et d'autres types de métabolisme).

Prévention des anomalies rénales

• suivre un régime (réduire la quantité d'aliments gras et protéinés, manger des légumes, des céréales, des fruits, limiter la consommation de sel (2-3 grammes par jour));
• prendre des médicaments antihypertenseurs (médicaments réduisant la pression artérielle);
• prendre des médicaments antibactériens (médicaments contribuant à la mort ou à l’arrêt de la croissance bactérienne).

Avancée

• Les sources

• “Urologie: direction nationale” ed. N.A. Lopatkina. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
• "Urology by Donald Smith", éd. E. Tanago. - M.: "Practice", 2005.

5.1. Classification des anomalies rénales

Anomalies des vaisseaux rénaux

■ Anomalies quantitatives: artère rénale solitaire;

artères rénales segmentaires (doubles, multiples).

■ Anomalies de position: lombaire; iléal;

dystopie pelvienne des artères rénales.

■ Anomalies de la forme et de la structure du tronc artériel: anévrisme de l'artère rénale (simple et bilatéral); sténose fibromusculaire des artères rénales; artère rénale en forme de genou.

■ Fistules artério-veineuses congénitales.

■ Modifications congénitales des veines rénales:

anomalies de la veine rénale droite (veines multiples, confluence de la veine testiculaire dans la veine rénale droite);

anomalies de la veine rénale gauche (veine rénale gauche annulaire, veine rénale gauche rétro-aortique, jonction extracavale de la veine rénale gauche).

Anomalies du nombre de reins

■ Doublage des reins (complet et incomplet).

■ Troisième rein supplémentaire.

Anomalies de la taille du rein

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

unilatérale (thoracique, lombaire, iliaque, pelvienne); croix.

■ Fusion rénale: unilatérale (rein en forme de L);

bilatérale (fer à cheval, galetoobraznyne, asymétrique - bourgeons en forme de L et S).

Anomalies de la structure des reins

■ Maladie polykystique des reins: adultes polykystiques; enfants polykystiques.

Kyste solitaire du rein: simple; dermoïde

■ Diverticule du calice ou du bassin.

■ Anomalies médullaires en coupe: rein spongieux;

Anomalies rénales combinées

■ Avec reflux vésico-urétéral.

■ avec obstruction infravesicale.

■ Avec reflux vésico-urétéral et obstruction infravesicale.

■ avec des anomalies d'autres organes et systèmes.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Anomalies de quantité. Ceux-ci incluent l'apport sanguin du rein solitaire et des artères segmentaires.

L'artère rénale solitaire est un seul tronc artériel, partant de l'aorte et se divisant ensuite en artères rénales correspondantes. Cette malformation de l'apport sanguin aux reins est une casuistique.

Normalement, chaque rein est alimenté par un seul tronc artériel distinct s'étendant de l'aorte. L'augmentation de leur nombre devrait être attribuée au type segmentaire en vrac de la structure des artères rénales. Dans la littérature, y compris éducative, souvent l’une des deux artères alimentant le rein, surtout si elle est de plus petit diamètre, est appelée accessoire. Cependant, dans l’anatomie de l’accessoire ou de l’aberrant, l’artère est considérée comme celle qui achemine le sang vers une certaine partie de l’organe en plus de l’artère principale. Ces deux artères forment ensemble un vaste réseau d'anastomoses dans leur bassin vasculaire commun. Deux ou plusieurs artères rénales fournissent chacun un segment spécifique et ne se forment pas entre elles lors du processus de division des anastomoses.

Ainsi, en présence de deux ou plusieurs vaisseaux artériels du rein, chacun d'eux est pour elle le principal et non le complémentaire. La ligature de l'un d'entre eux conduit à la nécrose de la partie correspondante du parenchyme rénal. Cette opération ne doit pas être effectuée lors d'opérations correctives en cas d'hydronéphrose provoquée par les vaisseaux rénaux moins polaires, si elle n'est pas prévue pour être réséquée.

Fig. 5.1. Scanner multispiral, reconstruction tridimensionnelle. Type de segment multiple de la structure des artères rénales

De ce point de vue, le nombre d'artères rénales de plus d'un devrait être considéré comme anormal, c'est-à-dire le type segmentaire d'approvisionnement en sang de l'organe. La présence de deux troncs artériels, quel que soit leur calibre, est une double artère rénale (doublée) et, avec un plus grand nombre d'entre eux, le type multiple de structure des artères du rein (Fig. 5.1). En règle générale, cette malformation est accompagnée d'une structure similaire des veines rénales. Le plus souvent, il est associé à des anomalies de localisation et du nombre de reins (rein double, dystopique, en forme de fer à cheval), mais peut également être observé avec la structure normale de l'organe.

Anomalies de la position des vaisseaux rénaux - une malformation caractérisée par une décharge atypique de l'artère rénale de l'aorte et déterminant le type de dystopie rénale. Il existe une dystopie lombaire (avec un faible écoulement de l'artère rénale de l'aorte), iléale (avec un écoulement de l'artère iliaque commune) et pelvienne (avec un écoulement de l'artère iliaque interne).

Anomalies de forme et de structure. L'anévrisme de l'artère rénale est une expansion locale de l'artère due à l'absence de fibres musculaires dans sa paroi. Cette anomalie est généralement unilatérale. Les anévrismes de l’artère rénale peuvent se manifester par une hypertension artérielle, une thromboembolie avec le développement d’une crise cardiaque au rein, et lorsqu’il est rompu - avec une hémorragie interne massive. Pour les anévrismes de l’artère rénale, un traitement chirurgical est indiqué. Résection de l'anévrisme, fermeture du défaut de la paroi vasculaire

ou en plastique de l'artère rénale avec des matériaux synthétiques.

La sténose fibromusculaire est une anomalie des artères rénales causée par un contenu excessif de tissus fibreux et musculaires dans la paroi vasculaire (Fig. 5.2).

Cette malformation est plus fréquente chez les femmes, souvent associée à une néphroptose, et peut être de nature bilatérale. La maladie entraîne un rétrécissement de la lumière de l'artère rénale, qui est à l'origine du développement de l'hypertension artérielle. Sa particularité dans le fibromuscu-

Fig. 5.2. Scanner multispiral. Sténose fibromusculaire de l'artère rénale droite (flèche)

Fig. 5.3. Artériographie sélective du rein. Fistules artérioveineuses multiples (flèches)

La sténose principale est une pression artérielle diastolique élevée et faible, ainsi que la réfractarité au traitement antihypertenseur. Le diagnostic repose sur l'angiographie rénale, l'angiographie par ordinateur multispiral et l'examen radioisotopique des reins. Effectuer un prélèvement sanguin sélectif dans les vaisseaux rénaux pour déterminer la concentration de rénine. Le traitement est rapide. Maintien de la dilatation au ballon (expansion) de la sténose de l'artère rénale et / ou de la mise en place d'un stent artériel. Si l'angioplastie ou le stenting est impossible ou inefficace, ils effectuent une chirurgie de reconstruction - prothèses de l'artère rénale.

Les fistules artério-veineuses congénitales sont une malformation des vaisseaux rénaux, dans lesquelles il existe une fistule pathologique entre les vaisseaux des systèmes circulatoire artériel et veineux. Les fistules artérioveineuses sont généralement localisées dans les artères arquées et lobulaires du rein. La maladie est souvent asymptomatique. Les manifestations cliniques possibles peuvent être l'hématurie, l'albuminurie et la varicocèle du côté correspondant. La principale méthode de diagnostic des fistules artérioveineuses est l'artériographie rénale (Fig. 5.3). Le traitement consiste en une occlusion endovasculaire (embolisation) de fistules pathologiques avec embolies spéciales.

Changements congénitaux dans les veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rares. Parmi eux, l'augmentation la plus commune du nombre de troncs veineux (doubler, tripler). Les malformations de la veine rénale gauche sont représentées par des anomalies de nombre, de forme et de position.

Des veines supplémentaires et multiples des reins sont retrouvées dans 17 à 20% des cas. Leur signification clinique réside dans le fait que ceux qui vont au pôle inférieur du rein, accompagnant l'artère correspondante, se croisent avec l'uretère, provoquant ainsi une violation de l'écoulement d'urine par le rein et le développement d'une hydronéphrose.

Les anomalies de forme et de localisation sont annulaires (passe à travers deux troncs autour de l'aorte), rétroaortiques (passe derrière l'aorte et se jettent dans la veine cave inférieure au niveau des vertèbres lombaires II-IV), extracavales (se jettent dans la partie iliaque gauche) veine) veines rénales. Le diagnostic repose sur les données de la venocavographie, phlébographie rénale sélective. En cas d'hypertension veineuse grave, le recours à la chirurgie - l'imposition de l'anastomose entre les veines du testicule gauche et iliaque commune.

Dans la plupart des cas, les vaisseaux rénaux anormaux ne se manifestent pas et constituent souvent une découverte accidentelle lors de l'examen des patients, mais les informations les concernant sont extrêmement importantes lors de la planification d'interventions chirurgicales. Sur le plan clinique, des malformations des vaisseaux rénaux se produisent dans les cas où elles provoquent une violation de la sortie d’urine des reins. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler, la tomodensitométrie aorto et ve nokaugrafii, multispiral et l'IRM.

Anomalies du nombre de reins

L'aplasie est l'absence congénitale d'un ou des deux reins et vaisseaux rénaux. L'aplasie bilatérale des reins est incompatible avec la vie. L'aplasie d'un rein est relativement courante - chez 4 à 8% des patients présentant des anomalies du rein. Il résulte du sous-développement des tissus métanéphrogènes. Il manque dans la moitié des cas du côté de l'aplasie du rein et de l'uretère correspondant; dans le cas contraire, l'extrémité distale se termine à l'aveuglette (Fig. 5.4).

L'aplasie du rein est associée à des anomalies des organes génitaux chez 70% des filles et 20% des garçons. Chez les garçons, la maladie survient 2 fois plus souvent.

Les informations sur la présence d'un seul rein chez un patient sont extrêmement importantes, car le développement de maladies qui y sont associées nécessite toujours une tactique de traitement particulière. Un seul rein est fonctionnellement plus adapté à l'influence de divers facteurs négatifs. En cas d’aplasie rénale, on observe toujours une hypertrophie compensatoire (vicaire).

Fig. 5.4. Aplasie du rein gauche et de l'uretère

L'urographie excrétrice et l'UZI permettent de détecter un seul rein hypertrophié. Un symptôme caractéristique de la maladie est l’absence de vaisseaux rénaux du côté de l’aplasie. Le diagnostic est donc établi de manière fiable sur la base de méthodes permettant de prouver l’absence non seulement des reins mais aussi de ses vaisseaux (artériographie rénale, ordinateur multispiral et angiographie à résonance magnétique). L'image cystoscopique est caractérisée par l'absence de la moitié correspondante du pli urétéral et de la bouche de l'uretère. Lorsque l'uretère se termine à l'aveuglette, sa bouche est hypotrophiée, il n'y a pas de réduction ni d'excrétion de l'urine. Ce type de défaut est confirmé par un cathétérisme de l'uretère associé à une urétrographie rétrograde.

Fig. 5.5. Sonogramme. Doubler les reins

Le doublement des reins est l’anomalie la plus fréquente du nombre de reins, il se produit dans un cas sur 150 autopsies. Chez la femme, cette malformation est observée 2 fois plus souvent.

En règle générale, chaque moitié d'un double rein a son propre apport sanguin. L'asymétrie anatomique et fonctionnelle est caractéristique d'une telle anomalie. La moitié supérieure est plus souvent moins développée. La symétrie du corps ou la prédominance dans le développement de la moitié supérieure est beaucoup moins commune.

Le doublage du rein peut être unilatéral ou bilatéral, complet ou incomplet (Fig. 41, 42, voir encadré de couleur). Le doublement complet implique la présence de deux systèmes de cupule-bassin, deux uretères s'ouvrant avec deux bouches dans la vessie (uretère duplex). Avec le dédoublement incomplet des uretères, ils finissent par se fusionner et ouvrent une bouche dans la vessie (uretère fissus).

Souvent, un doublage complet du rein est accompagné d'un développement anormal de la partie inférieure de l'un des uretères: il s'agit d'une ectopie interne ou extra-vésiculaire.

Fig. 5.6 Urogramme excréteur:

a - doublage incomplet du tractus urinaire gauche (uretère fissus); b - doublage complet du tractus urinaire à gauche (duplex de l'uretère) (flèches)

(ouverture à l'urètre ou au vagin), à la formation d'un urétérocèle ou à l'échec de l'anastomose vésico-urétérale avec le développement d'un reflux. L'ectopie se caractérise par l'écoulement constant de l'urine tout en maintenant une miction normale. Le double rein, non affecté par aucune maladie, ne provoque pas de manifestations cliniques et se retrouve chez les patients soumis à un examen aléatoire. Cependant, il est plus souvent que la normale et sujet à diverses maladies, telles que la pyélonéphrite, l’urolithiase, l’hydronéphrose, la néphroptose, les néoplasmes.

Le diagnostic n’est pas difficile et consiste à réaliser des méthodes de recherche par ultrasons (Fig. 5.5), urographie excrétrice (Fig. 5.6), TDM, IRM et endoscopique (cystoscopie, cathétérisme des uretères).

Le traitement chirurgical est effectué uniquement en présence de troubles urodynamiques associés à une évolution anormale de l'uretère, ainsi que d'autres maladies du double rein.

Le rein accessoire est une anomalie extrêmement rare du nombre de reins. Le troisième rein a son propre système d'approvisionnement en sang, ses capsules fibreuses et adipeuses et son uretère. Ce dernier s'écoule dans l'uretère du rein principal ou ouvre sa propre bouche dans la vessie et, dans certains cas, il peut être extra-utérine. La taille du rein supplémentaire est considérablement réduite.

Le diagnostic est établi sur la base des mêmes méthodes que pour les autres anomalies rénales. Le développement de complications supplémentaires dans le rein ajouté, telles que la pyélonéphrite chronique, l'urolithiase et d'autres, sert d'indication pour effectuer une néphrectomie.

Anomalie de la taille du rein

L'hypoplasie rénale (rein nain) est une réduction congénitale de la taille de l'organe avec une structure morphologique normale du parenchyme rénal sans en altérer la fonction. Cette malformation est généralement associée à une augmentation de la contralatérale

les reins. L'hypoplasie est plus souvent unilatérale, beaucoup moins souvent observée des deux côtés.

L’hypoplasie rénale unilatérale peut ne pas se manifester cliniquement; toutefois, dans les reins anormaux, les processus pathologiques se développent beaucoup plus fréquemment. L’hypoplasie bilatérale est accompagnée de symptômes d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale, dont la gravité dépend du degré de malformation congénitale et des complications résultant principalement de l’ajout de l’infection.

Fig. 5.7 Sonogramme. Dystopie pelvienne du rein hypoplastique (flèche)

Fig. 5.8. Scintigramme. Hypoplasie du rein gauche

Le diagnostic est généralement établi sur la base des données de diagnostic échographique (Fig. 5.7), de l'urographie excrétrice, du scanner et du scanner radio-isotopique (Fig. 5.8).

Le diagnostic différentiel d'hypoplasie pour dysplasie et rein rétréci à la suite d'une néphrosclérose pose des difficultés particulières. Contrairement à la dysplasie, cette anomalie est caractérisée par la structure normale des vaisseaux rénaux, du système rénal pelvis et de l'uretère. La néphrosclérose est souvent le résultat d'une pyélonéphrite chronique ou se développe à la suite d'une hypertension. La dégénérescence cicatricielle du rein s'accompagne d'une déformation caractéristique de son contour et de ses cupules.

Le traitement des patients présentant un rein hypoplasique s'effectue en même temps que se développent des processus pathologiques.

Anomalie de la localisation et de la forme des reins

Anomalie de la localisation du rein - dystopie - recherche du rein dans la région anatomique qui ne lui est pas typique. Cette anomalie survient chez l’un des 800 à 1 000 nouveau-nés. Le rein gauche est plus souvent dystopique que le droit.

La raison de la formation de cette malformation est une violation du mouvement du rein du bassin vers la région lombaire au cours du développement fœtal. La dystopie est causée par la fixation du rein dans les premiers stades du développement embryonnaire avec un appareil vasculaire anormalement développé ou par une croissance insuffisante de la longueur de l'uretère.

Selon le niveau de localisation, on distingue les dystopies thoracique, lombaire, sacro-iliaque et pelvienne (Fig. 5.9).

Les anomalies de la localisation des reins peuvent être unilatérales et bilatérales. La dystopie du rein sans le déplacer du côté opposé est appelée homolatérale. Dystoprovannyelle du rein alors qu’elle est située sur le côté mais au-dessus ou au-dessous de la position normale La dystopie hétérolatérale (croisée) est une malformation rare, détectée à une fréquence de 1/10 000 autopsies. Elle se caractérise par un déplacement du rein du côté opposé, qui les place tous les deux sur un côté de la colonne vertébrale (Fig. 5.10). En cas de dystopie croisée, les deux uretères s'ouvrent dans la vessie, comme pour la localisation normale des reins. Triangle urinaire enregistré.

Le rein dystopanique peut causer une douleur constante ou intermittente dans la moitié correspondante de l'abdomen, la région lombaire et le sacrum.

Fig. 5.9 Types de dystopies rénales: 1 - thoracique; 2 - lombaire; 3 - iliaque croisé; 4 - pelvien; 5 - rein gauche normalement situé

Fig. 5.10. Dystopie hétérolatérale (croisée) du rein droit

Un rein anormalement localisé est souvent possible de sonder à travers la paroi abdominale antérieure.

Cette anomalie est au premier rang des causes d'interventions chirurgicales effectuées à tort, car le rein est souvent confondu avec une tumeur, un infiltrat appendiculaire, une pathologie des organes génitaux de la femme, etc.

La dystopie pelvienne est la principale difficulté de diagnostic. Un tel agencement du rein peut se traduire par une douleur dans le bas de l'abdomen et simuler une pathologie chirurgicale aiguë. La dystopie lombaire et iléale, qui n’est compliquée par aucune maladie, peut provoquer une douleur dans la région concernée. La douleur dans la dystopie thoracique la plus rare du rein est localisée derrière le sternum.

Les principales méthodes de diagnostic des anomalies rénales sont les ultrasons, les rayons X, le scanner et l'angiographie rénale. Plus le rein dystopique est bas, plus ses portes sont situées de manière ventrale et le bassin est soumis à une rotation antérieure. Avec les ultrasons et l'urographie excrétrice, le rein est situé dans un endroit atypique et, à la suite de la rotation, aplati (figure 5.11).

En cas de contraste insuffisant du rein dystopique, selon l’urographie excrétrice, une urétéropélographie rétrograde est réalisée (Fig. 5.12).

Fig. 5.11. Urogramme excréteur. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

Fig. 5.12. Urétéropélogramme rétrograde. Dystopie pelvienne du rein droit (flèche)

Plus la dystopie de l'organe est basse, plus l'uretère sera court. Sur l'angiographie, les vaisseaux rénaux sont situés bas et peuvent s'éloigner de l'aorte abdominale, de la bifurcation aortique, des artères iliaques et hypogastriques communes (Fig. 5.13). La présence de multiples vaisseaux d'alimentation des reins est caractéristique. Cette anomalie est le plus clairement détectée sur le scanner multispiral

rastérisation (fig. 39, voir encadré de couleur). La rotation incomplète du rein et l'uretère court sont des caractères de diagnostic différentiels importants, permettant de distinguer la dystopie du rein de la néphroptose. Contrairement aux premiers stades de la néphroptose, le rein dissocié est dépourvu de mobilité.

Le traitement des reins dystopiques n’est pratiqué que si un processus pathologique s’y développe.

Les formes des anomalies de forme incluent divers types de fusion rénale entre elles. Les reins épissés sont retrouvés dans 16,5% des cas parmi toutes leurs anomalies.

La fusion implique la connexion de deux reins dans un organe. Kro

Fig. 5.13. Angiogramme rénal. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

son alimentation est toujours effectuée par des vaisseaux rénaux multiples anormaux. Dans un tel rein, il existe deux systèmes de bassin et deux uretères. Étant donné que la fusion a lieu aux premiers stades de l'embryogenèse, la rotation normale des reins ne se produit pas et les deux bassins sont situés sur la surface antérieure de l'organe. Une position anormale ou une compression de l'uretère par les vaisseaux polaires inférieurs conduit à son obstruction. À cet égard, cette anomalie est souvent compliquée par une hydronéphrose et une pyélonéphrite. Il peut également être associé au reflux vésico-urétéral-pelvis.

Selon l'interposition des axes longitudinaux des reins, il y a des boutons en forme de fer à cheval, en forme de galète, en forme de S et de L (voir l'encadré de couleur).

La fusion rénale peut être symétrique et asymétrique. Dans le premier cas, les reins se développent avec les mêmes pôles, en règle générale les sections inférieures et extrêmement rarement - les sections supérieures (rein en fer à cheval) ou médian (le rein galeteobrazny). Dans le second cas, la fusion se produit de manière opposée entre les pôles (boutons en forme de L et de L).

Le rein en fer à cheval est la fusion anormale la plus courante. Plus de 90% des cas il y a une fusion des reins par les pôles inférieurs. Le plus souvent, un tel rein est constitué de reins symétriques de taille égale et peut être dystopique. La taille de la zone d'adhésion, appelée isthme, peut être très différente. En règle générale, son épaisseur varie entre 1,5 et 3 cm, la largeur entre 2 et 3 et la longueur entre 4 et 7 cm.

Lorsque l'emplacement d'un rein dans un endroit typique, et le second, joint avec lui à angle droit, à travers l'épine dorsale - le rein est appelé en forme de L.

Dans ces cas, lorsque dans le rein épissé, situé sur un côté de la colonne vertébrale, les portes sont dirigées dans différentes directions, on l'appelle en forme de S.

Le rein en forme de galette est généralement situé sous le promontoire dans la région pelvienne. Le volume du parenchyme de chaque moitié du rein galeteobraznyj est différent, ce qui explique l'asymétrie de l'organe. En règle générale, les uretères pénètrent dans la vessie à l'endroit habituel et ne se croisent que très rarement.

Les reins cliniquement épissés peuvent provoquer des douleurs dans la région para-ombilicale. En raison des particularités de l'apport sanguin et de l'innervation du rein en fer à cheval et de la pression de son isthme sur l'aorte, la veine cave et le plexus solaire, même en l'absence de modifications pathologiques de celui-ci, caractéristique

Fig. 5.14. Urogramme excréteur. Rein en forme de L (flèches)

Fig. 5.15. CT avec contraste (projection frontale). Rein en fer à cheval. Faible vascularisation de l'isthme due à la prédominance de tissu fibreux dans celui-ci

Fig. 5.16. Scanner multispiral (projection axiale). Rein en fer à cheval

les symptômes. Avec un tel rein, l'apparition ou le renforcement de douleurs dans la région du nombril lors de la flexion du corps en arrière est typique (symptôme de Rovsing). Des troubles des organes digestifs peuvent être observés - douleur dans la région épigastrique, nausées, ballonnements et constipation.

L'échographie, l'urographie excrétrice (Fig. 5.14) et le scanner multispiral (Fig. 5.15, 5.16) sont les principales méthodes de diagnostic des reins épissés et d'identification de leur pathologie éventuelle (Fig. 5.17).

Le traitement est réalisé avec le développement de maladies rénales anormales (lithiase urinaire, pyélonéphrite, hydronéphrose). Lorsqu'une hydronéphrose rénale en fer à cheval est détectée, il convient de déterminer si l'obstruction du segment pyo-urétéral (rétrécissement, intersection de l'uretère avec le faisceau vasculaire polaire inférieur) caractéristique de cette maladie ou formée à la suite d'une pression sur l'isthme du rein en fer à cheval. Dans le premier cas, il faut

effectuer plastique du segment pyeloureteral, et dans la deuxième - résection (et non dissection) de l'isthme ou ureterokalikoanastomoz (opération Neuvert).

Anomalies de la structure des reins

La dysplasie rénale est caractérisée par une diminution de sa taille avec une perturbation simultanée du développement des vaisseaux sanguins, du parenchyme, du système du pelvis rénal et une diminution de la fonction rénale. Cette anomalie résulte de

Fig. 5.17. Scanner multispiral (projection frontale). Transformation hydronéphrotique d'un rein en fer à cheval

Induction insuffisante du canal métanique à la différenciation des blastèmes méthano-frogéniques après leur fusion. Il est extrêmement rare qu'une telle anomalie soit bilatérale et s'accompagne d'une insuffisance rénale sévère.

Les manifestations cliniques de la dysplasie rénale résultent de l'ajout d'une pyélonéphrite chronique et du développement de l'hypertension. Des difficultés de diagnostic différentiel apparaissent lorsque la dysplasie est différente de l’hypoplasie et du rein ratatiné. Les méthodes de radiothérapie, d'abord la TDM multispirale avec néfroscintigraphie contrastante (Fig. 5.18), statique et dynamique, aident au diagnostic.

Les malformations les plus courantes dans le développement de la structure du parenchyme rénal sont les lésions kystiques corticales (kyste rénal multicystique, polykystique et solitaire). Ces anomalies sont unies par le mécanisme de violation de leur morphogenèse, qui consiste en la dissonance de la connexion des tubules primaires du blastème métanéphrogénique avec le conduit du métanéphros. Ils diffèrent en termes de violation d'une telle fusion au cours de la période de différenciation embryonnaire, qui détermine la gravité des modifications structurelles du parenchyme rénal et le degré de son insuffisance fonctionnelle. Les modifications les plus prononcées du parenchyme incompatibles avec sa fonction sont observées en cas d'insuffisance rénale multicystique.

Le rein multicystique est une anomalie rare caractérisée par de multiples kystes de formes et de tailles différentes, occupant l’ensemble du parenchyme, avec l’absence de son tissu normal et le sous-développement de l’uretère. Les espaces intercystiques sont représentés par le tissu conjonctif et fibreux. Un rein multicystique se forme en raison de la perturbation de la connexion canalaire du méthanephros avec le blastème métanéphrogénique et du manque d'insertion excrétrice, tout en maintenant l'appareil sécrétoire du rein permanent aux premiers stades de son embryogenèse. L'urine, en cours de formation, s'accumule dans les tubules et, n'ayant aucun moyen de sortir, les tend, les transformant en kystes. Le contenu des kystes est généralement un liquide clair rappelant vaguement la

l'urine Au moment de la naissance, la fonction d'un tel rein est absente.

En règle générale, l'insuffisance rénale multicystystique est un processus à sens unique, souvent associé à des anomalies du développement du rein controlatéral et de l'uretère. La multi-cytose bilatérale est incompatible avec la vie.

Avant l’infection de l’infection, un rein multicystystique unilatéral n’est pas manifesté cliniquement et peut constituer une découverte accidentelle lors d’un examen de suivi. Le diagnostic est établi à l'aide d'études de sonographie et de radionucléides X avec détermination séparée de la fonction rénale. En contraste

Fig. 5.18. Scanner multispiral. Dysplasie du rein gauche (flèche)

Fig. 5.19. Sonogramme. Maladie rénale polykystique

polykystique, multicystique est toujours un processus à sens unique sans fonction de l’organe affecté.

Traitement chirurgical consistant en une néphrectomie.

La polykystose rénale est une malformation caractérisée par le remplacement du parenchyme rénal par de multiples kystes de différentes tailles. Il s'agit d'un processus à double sens difficile, souvent associé à une pyélonéphrite chronique, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale chronique croissante.

La polykystose est assez courante - 1 cas pour 400 autopsies. Un tiers des patients ont des kystes dans le foie, mais ils sont peu nombreux et ne perturbent pas le fonctionnement de l'organe.

En termes pathogéniques et cliniques, cette anomalie est divisée en maladie rénale polykystique chez l’enfant et l’adulte. Pour les enfants polykystiques, un type unique de transmission autosomique récessif de la maladie est caractéristique, chez les adultes polykystiques, à dominance autosomique. Cette anomalie chez les enfants est difficile, la plupart d'entre eux n'atteignant pas l'âge adulte.

Rasta. La polykystose chez les adultes a un cours plus favorable, se manifestant à un âge précoce ou moyen, et a été compensée au fil des ans. L'espérance de vie moyenne est de 45 à 50 ans.

Macroscopiquement, les reins sont hypertrophiés en raison de la multitude de kystes de différents diamètres. Le nombre de parenchymes actifs est minime (Fig. 44, voir encadré de couleur). La croissance du kyste provoque une ischémie des tubules rénaux inchangés et la mort du tissu rénal. La pyélonéphrite chronique et la néphrosclérose contribuent à ce processus.

Les patients se plaignent de douleurs abdominales et lombaires, de faiblesses, de fatigue, de soif, de bouche sèche, de maux de tête, associés à une insuffisance rénale chronique et à une augmentation de la pression artérielle.

Fig. 5,20. Urogramme excréteur. Maladie rénale polykystique

Fig. 5.21. CT Maladie rénale polykystique

La palpation est facilement déterminée par des bourgeons nodulaires densément dilatés. Les autres complications de la polykystose sont l'hématurie, la suppuration et la malignité des kystes.

Les analyses de sang montrent une anémie, une augmentation de la créatinine et de l'urée. Le diagnostic est établi sur la base des méthodes des ultrasons et des radionucléides X. Les caractéristiques sont augmentées dans

les mesures du rein, complètement représentées par différentes tailles de kystes, la compression du bassin et des cupules, dont le cou est allongé, déterminent la déviation médiale de l'uretère (Fig. 5.19-5.21).

Le traitement conservateur de la polykystose est un traitement symptomatique et antihypertenseur. Les patients sont sous surveillance médicale par un urologue et un néphrologue. Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de complications: suppuration de kystes ou tumeur maligne. Tenant compte du processus bilatéral, il devrait être de nature à économiser de l’organe. Dans un ordre planifié, une ponction percutanée de kystes peut être réalisée, ainsi que leur excision avec accès laparoscopique ou libre. En cas d'insuffisance rénale chronique sévère, une hémodialyse et une greffe de rein sont indiquées.

Kyste solitaire du rein. Le défaut de développement est le plus favorable et se caractérise par la formation d’un ou de plusieurs kystes localisés dans la couche corticale du rein. Cette anomalie est également commune chez les personnes des deux sexes et est observée principalement après 40 ans.

Les kystes solitaires peuvent être simples et dermoïdes. Le kyste simple et solitaire peut être non seulement congénital, mais également acquis. Le kyste simple congénital se développe à partir de canaux collecteurs embryonnaires qui ont perdu leur lien avec les voies urinaires. La pathogenèse de sa formation inclut la violation de l'activité de drainage des tubules avec le développement ultérieur du processus de rétention et l'ischémie du tissu rénal. La couche interne du kyste est représentée par un épithélium malpighien monocouche. Son contenu est souvent séreux, hémorragique dans 5% des cas. L'hémorragie dans le kyste est l'un des signes de sa malignité.

Un kyste simple est généralement un simple (solitaire), bien qu'il existe plusieurs kystes à plusieurs chambres, y compris les kystes bilatéraux. Leur taille varie de 2 cm de diamètre à des formations géantes d'un volume supérieur à 1 l. Le plus souvent, les kystes sont situés dans l'un des pôles du rein.

Les kystes dermoïdes des reins sont extrêmement rares. Ils peuvent contenir de la graisse, des cheveux, des dents et des os détectés par rayons X.

Les kystes simples de petite taille sont asymptomatiques et constituent une découverte accidentelle lors de l'examen. Les manifestations cliniques commencent par

Fig. 5.22. Sonogramme. Kyste (1) du rein (2)

une augmentation de la taille du kyste, et ils sont principalement associés à ses complications, telles que la compression du système pyélocaliculaire, l'uretère, les vaisseaux rénaux, la suppuration, l'hémorragie et la malignité. Il peut y avoir une rupture d'un gros kyste du rein.

Les gros kystes solitaires des reins sont palpables sous forme d'une formation élastique, lisse, mobile et indolore. Un symptôme échographique caractéristique d’un kyste est la présence d’un hypoéchogène homogène,

avec des contours clairs, un milieu liquide arrondi dans la zone corticale du rein (Fig. 5.22).

Sur les urogrammes excréteurs, scanner multispiral avec contraste et IRM, le rein est élargi en raison d'une formation fluide homogène à parois minces arrondie, déformant dans une certaine mesure le système cupule-pelvis et provoquant une déviation de l'uretère (figure 5.23). Le bassin est pressé, les bonnets sont écartés, écartés, avec obstruction du cou du calice, hydrocalix apparaît. Ces études vous permettent également d'identifier les anomalies des vaisseaux rénaux et la présence de ses autres maladies.

Sur un artériogramme rénal sélectif, une ombre avasculaire à faible contraste d'une formation arrondie est déterminée à l'emplacement du kyste (Fig. 5.25). La néphroscintigraphie statique révèle un défaut d’accumulation radiopharmaceutique arrondi.

Fig. 5.23. CT Kyste solitaire du pôle inférieur du rein droit

Fig. 5.24. Scanner multispiral avec contraste. Type segmentaire multiple d'artères rénales (1), de kystes (2) et de tumeurs (3) du rein

Fig. 5.25. Artériographie rénale sélective. Kyste solitaire du pôle inférieur du rein gauche (flèche)

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une polykystose multystystique, une hydronéphrose et, en particulier, des néoplasmes rénaux.

Les indications d'un traitement chirurgical sont la taille d'un kyste de plus de 3 cm et la présence de ses complications. La méthode la plus simple est la ponction percutanée du kyste sous contrôle échographique avec aspiration de son contenu, qui est soumise à un examen cytologique. Si nécessaire, effectuez une cystographie. Une fois le contenu évacué, des substances sclérosantes (alcool éthylique) sont injectées dans la cavité du kyste. La méthode donne un pourcentage élevé de rechutes, car les kystes capables de produire du liquide demeurent.

Actuellement, la principale méthode de traitement est l’excision du kyste par laparoscopie ou rétropéritonéoscopie. La chirurgie ouverte - lumbotomie - est rarement utilisée (Fig. 66, voir insert de couleur). Il est montré lorsque le kyste atteint une taille énorme, a un caractère multifocal avec une atrophie du parenchyme rénal, ainsi qu'en présence de sa malignité. Dans de tels cas, une résection rénale ou une néphrectomie est réalisée.

Un kyste parapelvien est un kyste situé dans la région du sinus rénal, le collet du rein. La paroi du kyste est étroitement adjacente aux vaisseaux du rein et du bassin, mais elle ne communique pas avec elle. La cause de sa formation est le sous-développement des vaisseaux lymphatiques du sinus rénal dans la période néonatale.

Les manifestations cliniques d’un kyste parapelvien sont dues à sa localisation, c’est-à-dire à la pression exercée sur le bassin et la jambe vasculaire du rein. Les patients ont mal. Une hématurie et une hypertension artérielle peuvent survenir.

Le diagnostic est le même que pour les kystes solitaires des reins. Le diagnostic différentiel est réalisé avec l'expansion du bassin avec hydronéphrose, pour laquelle des méthodes par ultrasons et rayons X sont utilisées avec contraste des voies urinaires.

La nécessité d'un traitement résulte d'une augmentation significative de la taille du kyste et du développement de complications. Les difficultés techniques de son excision sont liées à la proximité du bassin et des vaisseaux rénaux.

Le diverticule du calice ou du bassin est une formation fluide unique arrondie communiquant avec eux, tapissée d'urothélium. Il ressemble à un simple kyste du rein et s'appelait auparavant à tort un kyste de la coupe ou du bassin. La principale différence entre un diverticule et un kyste solitaire réside dans sa connexion par un isthme étroit avec le système abdominal du rein, ce qui caractérise cette formation comme un véritable diverticule du rein.

Fig. 5.26. Scanner multispiral avec contraste. Calice de Divertikul du rein gauche (flèche)

Shechki ou du bassin. Le diagnostic est établi sur la base d'une urographie excrétrice et d'un scanner multispiral avec contraste (Fig. 5.26).

Dans certains cas, une urétéropiographie rétrograde ou un diverticullographie percutané peuvent être réalisés. Sur la base de ces méthodes, le message du diverticule avec le système rénal pelvis rénal est clairement établi.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les grandes tailles de diverticule et les complications qui en résultent. Il consiste en une résection du rein avec excision du diverticule.

Anomalies de la coupe médullaire. Le rein spongieux est une malformation très rare caractérisée par une expansion kystique distale.

parties des tubes collecteurs. La lésion est principalement bilatérale, diffuse, mais le processus peut être limité à une partie du rein. Le rein spongieux est plus courant chez les garçons et évolue favorablement, presque sans altérer la fonction rénale.

La maladie peut être asymptomatique pendant une longue période, parfois des douleurs dans la région lombaire. Les manifestations cliniques ne sont observées qu’avec l’ajout de complications (infection, hématurie micro et grossière, néphrocalcinose, formation de calculs). L'état fonctionnel des reins reste longtemps normal.

Diagnostiquer les méthodes de radiographie des reins spongieux. On trouve souvent une néphrocalcinose sur les urogrammes d’examen et excréteurs - une accumulation caractéristique de calcinats et / ou de petites pierres fixes dans la région des pyramides rénales, qui, comme une fonte, accentue leur contour. Dans la moelle, les pyramides ont révélé un grand nombre de petits kystes. Certains d'entre eux font saillie dans la lumière des tasses, ressemblant à une grappe de raisin.

Le diagnostic différentiel doit d'abord être posé avec la tuberculose rénale.

Les patients présentant une insuffisance rénale spongieuse n'ont pas besoin de traitement. Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de complications: formation de calculs, hématurie.

Megacalix (megakalioz) - expansion congénitale non obstructive du calice, qui résulte d'une dysplasie médullaire. L'expansion de tous les groupes de gobelets s'appelle polymegakalix (mégapolicycose).

Avec megakalix, la taille du rein est normale, sa surface est lisse. La couche corticale a la taille et la structure habituelles, la moelle est sous-développée et amincie. Papilles aplaties, peu différenciées. Étendu

Fig. 5.27. Urogramme excréteur. Gauche métropolitaine

les cupules peuvent aller directement au bassin, ce qui, contrairement au cas de l'hydronéphrose, conserve sa taille normale. Le segment de tarte-loureteral est formé habituellement, l'uretère n'est pas rétréci. Avec un cours non compliqué de la fonction rénale n'est pas altérée. L'expansion des cupules n'est pas due à l'obstruction de leur cou, comme c'est le cas de la présence de calculs dans cette région ou du syndrome de Frehlie (compression du cou du calice avec un tronc artériel segmentaire), mais est non obstructive congénitale.

Les méthodes échographiques et radiologiques avec contraste des voies urinaires sont utilisées pour le diagnostic. Sur l'urogramme excréteur est déterminé par l'expansion de tous les groupes de cupules avec l'absence d'ectasie pelvienne (Fig. 5.27).

Contrairement à l'hydronéphrose, la mégapolicycose ne nécessite pas de correction rapide dans les cas simples.