Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. Le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont la cause d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils conduisent à des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'une anomalie du rein lui-même. Il y a des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

• plusieurs navires;
• artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
• double (artère supplémentaire de même taille);
• sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la forte prolifération des tissus fibreux et musculaires);
• artère du genou;
• anévrisme

• plusieurs veines;
• veine supplémentaire;
• annulaire à gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
• extravalve de la veine rénale gauche;
• placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
• reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.

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Anomalies du nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

• aplasie;
• agénésie;
• doubler;
• rein accessoire.

L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

Genèse d'organes

Ces anomalies du développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère lors de la mise au monde. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit réalisée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un corps sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont posées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'irrigation sanguine est modifiée car le lieu de l'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée chirurgicalement, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des malformations dans lesquelles, pendant la grossesse, le fœtus a deux lobes d'organe grandissant avec des marges médianes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans ce cas, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

• Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
• fer à cheval;
• En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
• galete

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Anomalies de structure

Les pathologies congénitales des reins chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus était affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), il est possible de modifier la structure rénale. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

• rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
• nain (la taille de l'organe est beaucoup plus petite que d'habitude, il peut ne pas y avoir d'uretère).

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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n’est pas héréditaire, elle est le plus souvent découverte par hasard. Il est possible de sonder à travers l'abdomen, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

• douleur sourde dans la région lombaire;
• une légère augmentation de la température;
• l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
• flatulences;
• en échographie montre un changement dans la structure du corps.

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Politistose

En cas de parenchyme polykystique, le parenchyme est remplacé par un grand nombre de kystes de taille différente. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie étant héréditaire, il est nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

• diagnostics par ultrasons;
• analyse d'urine (leucocytose);
• Scanner;
• examen aux rayons x.

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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils sont appelés kystes solitaires simples. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur est ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée de douleurs sourdes dans la région lombaire, d'une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou un examen radiographique. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

• la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
• Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
• rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.

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Anomalies du bassinet et de l'uretère

• localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
• anomalies de structure et de forme (shtoporopoobrazny, hypoplasia, stenosis)
• uretère supplémentaire;
• rétrécissement (interfère avec le flux normal de la bile);
• expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un dédoublement incomplet (le pelvis et les uretères sont doublés, mais ils se confondent devant la vessie) ou en une bifurcation complète (2 uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

Développement anormal des reins

L'anomalie développementale du rein (ou du défaut) est une déviation ou un complexe de déviations par rapport à la structure normale, à la structure ou à la localisation du rein, formées pendant le développement prénatal, c'est-à-dire une pathologie congénitale.

Anomalies de la structure des reins:

Anomalies des vaisseaux rénaux

Ces anomalies entraînent souvent une altération du flux sanguin et / ou un écoulement d'urine, entraînant des processus pathologiques correspondants (hydronéphrose, pyélonéphrite, urolithiase, hypertension artérielle, saignements rénaux, insuffisance rénale). Allouer:

Anomalies de l'artère rénale:

• Le PA supplémentaire est différent en diamètre plus petit que celui principal et va au segment supérieur ou inférieur de l'organe. Il peut traverser les voies urinaires, perturber le flux normal des urines et contribuer au développement de l'hydronéphrose.
• Double PA - l’approvisionnement en sang est effectué à partir de deux artères de diamètre égal.
• Multiple Pa.
• PA en forme de genou.
• Anévrisme de l'artère rénale.
• La sténose fibromusculaire de l'artère rénale est un rétrécissement du vaisseau à la suite d'un développement excessif des tissus musculaires et fibreux.

Anomalies de la veine rénale:

• PV supplémentaire.
• Plusieurs PV.
• La confluence de la veine testiculaire droite dans le rein (tombe normalement dans le creux inférieur). Peut causer le développement de varicocèle à droite.
• PV annulaire gauche - se compose de deux troncs: l’un situé derrière l’aorte, l’autre devant. Ainsi, le vaisseau encercle l'aorte.
• Retroaortic (derrière l'aorte) l'emplacement du PV gauche.
• Extravasation du PV gauche (se jette dans les veines gauche ou iliaques non appariées).

Anomalies du nombre de reins

Aplasie unilatérale (agénésie) du rein - absence d'un des reins à la suite de l'arrêt du développement d'un organe. Souvent, avec ce défaut, il n'y a pas de canal déférent correspondant. L'aplasie ne se manifeste généralement pas et est détectée lors de l'examen prophylactique. En même temps, dans la plupart des cas, l'uretère, la bouche de l'uretère et la partie correspondante du triangle urinaire font défaut. Cependant, dans 15% des cas d'agénésie du côté affecté, le tiers inférieur de l'uretère est déterminé. Souvent A.P. combiné à d'autres anomalies: monorchisme, atrésie de l'anus et du rectum, malformations de l'intestin grêle et du gros intestin.

L'aplasie s'accompagne d'une augmentation de la charge fonctionnelle sur le rein opposé. L'aplasie bilatérale est une pathologie extrêmement rare, incompatible avec la vie.

Doubler le rein - le corps se compose de deux parties. En conséquence, la taille d'un double rein est plus grande que la normale. Les moitiés supérieure et inférieure sont séparées par un sillon, qui peut avoir différents degrés de sévérité, tandis que la partie supérieure de l'organe a toujours une taille inférieure à celle de la partie inférieure. Les deux parties ont une alimentation en sang séparée. Le doublement peut être complet et non complet. La différence réside dans le fait qu’avec un doublement complet, les parties supérieure et inférieure du rein ont leur propre système de bassin. En même temps, le système de la cupule et du bassin dans la partie inférieure est formé normalement et dans la partie supérieure est sous-développé. Partant de chaque bassin part le long de l'uretère - doublement de l'uretère (il peut aussi être complet: les deux uretères pénètrent indépendamment dans la vessie; et incomplets: l'uretère supérieur se confond avec l'utérus inférieur). Le traitement de la pathologie elle-même n'est souvent pas nécessaire. Cependant, un double rein est sujet au développement de divers processus pathologiques (hydronéphrose, pyélonéphrite, tuberculose rénale, lithiase urinaire). Dans ces cas, un traitement approprié de la maladie est appliqué, ainsi qu'un traitement visant à éliminer la cause fondamentale (violation de l'urodynamique, diminution du débit sanguin).

Rein supplémentaire - en fait, il y a 3 organes. Le rein accessoire a un apport sanguin séparé et son propre uretère, qui peut s'écouler dans la vessie ou dans l'uretère du rein principal. Les tailles de P. supplémentaires sont toujours moins principales et peuvent fluctuer sur une large plage. P. additionnel est toujours situé en dessous de l’emplacement principal (emplacement lombaire, iléal ou pelvien). En l'absence de complications, la tactique est en attente. Une indication pour l'élimination d'un autre P. est: hydronéphrose, reflux vésico-urétéral, néphrolithiase, pyélonéphrite, tumeur.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie rénale est une réduction de taille due au sous-développement, mais sans perturbation de la structure et du fonctionnement de l'organe. La Challopathologie est à sens unique. Le traitement de l'hypoplasie rénale n'est nécessaire qu'en cas de complications (pyélonéphrite, hypertension artérielle).

Anomalies de la localisation (dystopie) des reins

Pendant le développement intra-utérin, le rein en développement passe de la région pelvienne à la région lombaire. La violation de ce processus de mouvement entraîne la formation d'une dystopie du rein. Ce défaut peut être unilatéral ou bilatéral. Allouer:

Dystopie lombaire - le rein est plus bas que la normale et palpable dans l'hypochondre. Dans le même temps, le diagnostic de néphroptose est parfois établi par erreur. Un trait distinctif de la néphroptose due à la dystopie est le fait que, lors de la descente, les vaisseaux sont dirigés du haut vers le rein, et perpendiculaires à la dystopie. Rarement dystopique P. provoque des douleurs dans l'abdomen.

Dystopie iliaque - l’organe est situé dans la fosse iléale, les vaisseaux ont généralement un caractère multiple et s’écartent de l’artère iléale commune. Le symptôme principal de la dystopie iléale est une douleur abdominale. Il est également possible l'apparition de signes de violation de l'écoulement de l'urine.

Dystopie pelvienne - L’organe est situé profondément dans le pelvis, entre la vessie et le rectum. Cette disposition perturbe le travail du rectum et de la vessie et s'accompagne de symptômes correspondants.

Dystopie thoracique - l'organe est situé dans la cavité thoracique. Ce défaut est rare et se produit principalement à gauche. Souvent, la douleur peut apparaître, surtout après avoir mangé. Généralement diagnostiqué par hasard.

Dystopie croisée - l'un des reins en cours de développement prénatal se déplace du côté opposé. Dans le même temps, 2 organes sont immédiatement déterminés d'un côté. Rarement rencontré. Il faut également dire que la dystopie croisée est parfois accompagnée par la fusion de deux reins. Si deux reins sont détectés d'un côté à la fois, la néphroptose doit être exclue. Le traitement chirurgical est indiqué uniquement dans la détection de processus pathologiques secondaires (pyélonéphrite, néphrolithiase, hydronéphrose, tumeur).

Anomalies de la relation - fusion rénale

Selon le type de fusion des reins, il existe plusieurs types de fusion:

• Galette rein - la fusion des reins le long de la surface médiale.
• En forme de S - la fusion du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur de l'autre.
• En forme de L (en forme de tige) - se produit également la fusion du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur de l'autre, mais le premier rein se déplie, donnant un organe ressemblant à la lettre L.
• Fer à cheval - l'union des pôles supérieurs et inférieurs. En conséquence, le corps ressemble à un fer à cheval.

Développement anormal des reins

Anomalies du développement des reins - un trouble de la formation des reins intra-utérins, dû à des mutations génétiques et à l'impact de facteurs tératogènes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse. Manifesté par des douleurs dans la région lombaire, des attaques de coliques néphrétiques, de la fièvre, une faiblesse générale, des modifications de l'urine et du sang. Diagnostiqué par ultrasons avec Doppler, urographie excrétrice, scanner, IRM, tests de laboratoire et autres techniques. Le traitement des anomalies rénales comprend les uroseptiques, les antibiotiques et les antihypertenseurs. Les indications incluent l'ablation du rein accessoire, l'ablation du kyste et d'autres opérations.

Développement anormal des reins

Développement anormal des reins - les malformations les plus courantes. Ils représentent 30 à 40% de toutes les anomalies congénitales. La duplication la plus commune des reins et polykystiques, ce dernier est souvent accompagnée d'une dysplasie kystique des organes voisins. Il y a des différences de genre dans certains maux. Ainsi, les variantes de l'aplasie sont plus courantes chez les garçons et le doublement des reins est deux fois plus fréquent chez les filles. Le pronostic de cette pathologie dans la plupart des cas est assez favorable à l'exception des défauts combinés graves et des anomalies bilatérales. L'urgence du système urinaire en pédiatrie est déterminée par sa part importante dans la structure de toutes les maladies congénitales et par l'importance de la fonction de filtration des reins, dont la perte nécessite une transplantation d'organe avec toutes ses difficultés.

Causes et classification des anomalies rénales

Comme pour toutes les malformations, des anomalies du développement des reins se forment in utero en raison d'une mauvaise ponte, de la différenciation des tissus et de la persistance des cellules de structures embryonnaires. Des pathologies peuvent survenir à la suite d'une exposition au fœtus de facteurs nocifs: médicaments (antibiotiques, inhibiteurs de l'ECA), radiations, agents infectieux. Si la cause en est un dommage génétique, les anomalies du développement du rein sont combinées aux défauts d'une autre localisation, formant divers syndromes. Selon le type de processus violé, on peut parler de dysplasie, de dystopie et d’autres anomalies.

Les anomalies du développement rénal sont divisées en anomalies du nombre, de la structure, de la position et des anomalies des vaisseaux sanguins. Les anomalies quantitatives comprennent l'agénésie simple et bilatérale et l'aplasie rénale, ainsi que le doublement et un troisième rein supplémentaire. Les anomalies de la structure s'appellent autrement dysplasies et représentent un développement anormal du tissu rénal. Ceux-ci incluent toutes les formations kystiques. Les anomalies de position peuvent être exprimées dans la dystopie, c’est-à-dire la localisation d’un organe dans une localisation atypique, généralement en dessous de la région lombaire. Ces anomalies du développement des reins sont souvent associées à d'autres malformations du système génito-urinaire.

Symptômes d'anomalies rénales

Un rein anormalement développé ou localisé ne se manifeste pas cliniquement, la pathologie est souvent détectée par hasard. Les malformations bilatérales sont généralement perceptibles peu de temps après la naissance en raison d’une insuffisance fonctionnelle des organes. Les anomalies les plus graves dans le développement des reins (agénésie), même unilatérales, entraînent souvent la mort dans les premiers mois et les premières années de la vie, non seulement à cause d'une insuffisance rénale marquée, mais aussi parce qu'elles s'accompagnent presque toujours de défauts de développement du squelette et de divers organes.

L'hypoplasie, un rein supplémentaire, le doublement et l'insuffisance rénale polykystique peuvent provoquer des symptômes de pyélonéphrite, résultant d'une violation de l'écoulement de l'urine. L'enfant se plaint de douleurs dans la région lombaire, de fièvre et de signes d'intoxication. Les anomalies rénales sont souvent accompagnées d'hypertension artérielle, car les reins sont impliqués dans la régulation de la pression artérielle (système rénine-angiotensine). L'incontinence urinaire est l'un des signes cliniques d'un rein supplémentaire. Des convulsions de coliques rénales sont également possibles. Le patient ou ses parents peuvent se plaindre de modifications dans l'urine: apparition de sang, urine trouble, urine de la couleur "chair de veau".

Diagnostic d'anomalies rénales

Le diagnostic prénatal de nombreuses anomalies du développement rénal est possible entre 13 et 17 semaines de grossesse, lorsque l’on soupçonne une anomalie due à l’absence de signets à l’emplacement du rein ou à l’absence de vessie, ce qui est également un signe indirect d’anomalies rénales. Le diagnostic clinique est réalisé en présence de symptômes du système urinaire. Dans ce cas, le pédiatre prescrit des analyses d'urine et de sang afin d'évaluer la fonction rénale et d'identifier les signes d'inflammation. Il est également possible de détecter l'agent responsable de la pyélonéphrite secondaire pour une antibiothérapie ciblée.

Le développement anormal des reins est confirmé par des méthodes d'examen instrumentales. Un diagnostic échographique est réalisé, qui révèle des anomalies dans le nombre, la position et permet de suspecter une dysplasie rénale. L'urographie excrétrice évalue la fonction urinaire, la structure du système pelvien rénal et peut indiquer des signes d'hydronéphrose, ainsi que des anomalies quantitatives. La sonographie Doppler montre l’état des vaisseaux rénaux, leur développement anormal se produisant également. En outre, la tomodensitométrie et l'IRM sont réalisées avec des résultats échographiques ambigus et des kystes polykystiques présumés.

Traitement, pronostic et prévention des anomalies rénales

En l'absence de signes cliniques, le traitement n'est pas nécessaire. Le traitement conservateur comprend des antibiotiques pour le traitement des lésions infectieuses du rein, des antihypertenseurs et des uroseptiques. Une intervention chirurgicale est indiquée en cas de sténose sévère du système de la poche pyeo-pelvienne, de dystopie et de toute autre anomalie du développement des reins si les méthodes de traitement conservateur sont inefficaces. Une ablation supplémentaire ou double des reins, une pose de stent vasculaire et un bassin du rein sont en cours. L'élimination des kystes ne nécessite aucune intervention chirurgicale en accès ouvert, le contenu est évacué par une ponction lors d'une chirurgie endoscopique.

Le pronostic des anomalies du développement du rein est souvent favorable. Comme déjà mentionné, les fonctions du système urinaire restent souvent normales. Les traitements médicamenteux et chirurgicaux entraînent également rapidement une amélioration de l'état de l'enfant. Les exceptions sont les anomalies bilatérales combinées grossières et grossières, dans lesquelles une transplantation rénale et une hémodialyse régulière peuvent être nécessaires. La prévention des anomalies rénales est réalisée pendant la grossesse. Un régime, l'exclusion des mauvaises habitudes et la correction du statut somatique sont nécessaires.

Symptômes et types d'anomalies rénales

Parmi les défauts anatomiques du corps humain, les plus fréquents sont les pathologies congénitales des voies urinaires, qui représentent 40% du nombre total. Une partie de la maladie apparaît immédiatement à la naissance, certaines anomalies du développement des reins se retrouvent chez l'adulte. Les symptômes de certaines maladies sont si rares qu’une personne peut vivre sans trop de difficultés et le problème rénal devient un diagnostic aléatoire. Ou bien les manifestations sont si prononcées qu’il est nécessaire de recourir à la correction chirurgicale de l’anomalie rénale dès les premières années de la vie du bébé.

Groupes de changements congénitaux

Toute la variété des différentes anomalies des reins peut être divisée en plusieurs groupes:

• pathologie quantitative;
• défauts de localisation;
• anomalies de taille;
• interposition anormale;
• pathologie structurale;
• anomalies vasculaires congénitales.

Il est possible de détecter des modifications isolées et minimes dans un rein, mais il existe de multiples dommages bilatéraux avec des anomalies de différents groupes, lorsque les symptômes de la maladie sont prononcés et qu'un traitement urgent est requis pour les voies urinaires.

Quantité pathologie

Les anomalies congénitales associées à l'absence de rein ou à l'augmentation du nombre d'organes se produisent au stade du développement fœtal, lorsque la formation du tractus urinaire chez le fœtus est interrompue ou perturbée. Les options suivantes sont possibles:

• aplasie (un rein);
• doublage rénal complet ou incomplet;
• la présence du troisième rein (supplémentaire).

L'absence d'un rein peut ne se manifester d'aucune façon, les symptômes seront minimes. Mais si un problème survient dans l'organe restant (pyélonéphrite, néphrite, hydronéphrose, urolithiase), le risque pour la santé devient maximal car il n'y a pas d'organe dupliqué des voies urinaires. Si le rein double, le traitement n'est nécessaire que pour les complications lorsque les symptômes de pyélonéphrite aiguë, de néphrolithiase ou d'hydronéphrose apparaissent.

Lieu atypique

Les anomalies rénales associées à la localisation anatomiquement incorrecte sont appelées dystopies. Le niveau de détection de l’organe principal des voies urinaires sera très important: plus le rein dystopique est bas, plus les symptômes et les problèmes de santé sont prononcés. Les types suivants de dystopie sont trouvés:

• la poitrine (généralement le rein est situé dans l’espace sous-phrénique de la poitrine);
• lombaire (survient le plus souvent et se manifeste dans un endroit plus bas);
• l'iléon (l'organe urinaire est bas et proche du sacrum);
• pelvien (le rein est situé extrêmement bas dans le pelvis);
• croix (dans ce mode de réalisation, les deux organes sont dans la même partie du corps à droite ou à gauche).

Pour les femmes, tous les types de dystopies sont extrêmement importants, ce qui peut constituer un obstacle important au port normal du fœtus et à la naissance autonome du bébé. Les variantes basses de la dystopie, comme dans le cas de la néphroptose, s'accompagnent presque toujours d'une insuffisance de la circulation sanguine dans les vaisseaux rénaux. En outre, la dystopie augmente le risque d'inflammation des voies urinaires avec l'apparition de symptômes de pyélonéphrite.

Anomalies de taille

La pathologie du rein, associée à une réduction significative de l'organe, est appelée hypoplasie. Le problème peut être avec un ou deux côtés. Les symptômes dépendent en grande partie du degré de réduction du parenchyme rénal et de la sévérité des fonctions altérées. Le plus souvent, un corps hypoplastique résiste avec succès au travail de miction, mais uniquement en l'absence d'une charge prononcée. Chez les femmes, le problème est le plus souvent identifié pendant la grossesse, lorsque des symptômes d'insuffisance rénale apparaissent dans le contexte d'une augmentation du stress. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour les complications graves.

Anomalies relationnelles

Les malformations des reins, associées à une fusion partielle des deux organes principaux de l'appareil urinaire, peuvent entraîner des complications désagréables en raison de la possibilité de compression des gros vaisseaux proches. Il y a les options suivantes pour la fusion:

• galetoobraznoe, lorsqu'une union bilatérale se produit sur la surface interne;
• Adhérence rénale en forme de S ou de L dans la région des pôles supérieur et inférieur;
• fer à cheval lors de la connexion avec les mêmes pôles.

Le plus souvent, les symptômes d'une relation rénale anormale peuvent ne pas apparaître. Parfois, il y a douleur lorsque la pression est appliquée sur les organes voisins ou il y aura des troubles vasculaires dus à la compression de la veine cave inférieure.

Anomalies de structure

Tous les types de lésions du parenchyme rénal avec violation des voies urinaires et symptômes d'insuffisance sont divisés en options suivantes:

• rein rudimentaire (sous-développement presque complet de l'organe);
• rein nain (le nombre minimum de parenchyme rénal ne peut pas assurer le fonctionnement stable de l'organe);
• multicystose (remplacement complet du parenchyme par de petits kystes);
• polykystiques (anomalies rénales bilatérales formant de multiples cavités kystiques dans le tissu rénal);
• kyste solitaire congénital;
• kyste dermoïde (pathologie du développement avec la découverte de la graisse, des cheveux, des os et des dents dans la cavité kystique);
• rein spongieux (nombreuses petites formations kystiques dans les structures rénales internes).

Les symptômes de n'importe laquelle des anomalies pathologiques du développement dépendent en grande partie de l'étendue des dommages subis par le parenchyme rénal. La pire option pour les voies urinaires - la dysplasie sous forme de développement anormal rudimentaire ou nain. Dans les kystes rénaux, le pronostic est le plus favorable: un traitement conservateur est généralement prescrit, mais pour les complications ou le risque de rupture, une intervention chirurgicale est réalisée.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les lésions vasculaires du tractus urinaire de nature congénitale peuvent être indépendantes, mais elles accompagnent plus souvent un certain type de malformation rénale. Des anomalies des artères émettent:

• modifications du nombre (artère accessoire, double vaisseau rénal, tronc multiple), dans lesquelles il peut y avoir des symptômes de sortie insuffisante du tractus urinaire avec un risque d'hydronéphrose;
• dystopie artérielle (l'artère rénale s'éloigne de l'aorte dans un endroit inhabituellement bas de la région lombaire ou du bassin);
• modifications de la forme et de la structure (anévrisme, artère du genou, sténose congénitale ou blocage du vaisseau).

Les types d'anomalies suivants sont caractéristiques des troubles veineux:

• veines rénales accessoires ou multiples;
• écoulement anormal du vaisseau veineux rénal dans la veine cave inférieure.

Tous les symptômes et manifestations d'anomalies vasculaires dépendent de la gravité de la circulation sanguine altérée. Le chirurgien doit connaître avec précision le lieu et le nombre de vaisseaux rénaux lorsqu’une intervention chirurgicale sur le rein est nécessaire. Souvent, en raison de la découverte d’une localisation anormale des artères au cours d’une intervention chirurgicale, le volume prévu de l’opération ne peut être réalisé.

Les malformations congénitales et les anomalies du développement des reins sont l’une des causes des complications qui ont un effet négatif sur la fonction urinaire. Dans tous les cas de pyélonéphrite chronique avec exacerbations fréquentes, hydronéphrose, urolithiase et néphrite interstitielle, le médecin organisera un examen pour écarter toute anomalie rénale. Lors de la détection, un traitement conservateur est effectué et, selon les indications, un traitement chirurgical dont le but principal est de créer les conditions optimales pour le fonctionnement du système urinaire.

Chapitre 3. EVOLUTION DES REINS

3.1. ANOMALIES DE QUANTITÉ

La fréquence de l'agénésie rénale est de 1: 1000 des nouveau-nés. En même temps, l'organe et la jambe, les vaisseaux à l'uretère sont absents. L'agénésie bilatérale (arsenia), incompatible avec la vie, est 4-5 fois moins fréquente. Ce défaut est généralement associé aux malformations des organes génitaux, du rectum, de l'anus et de la moelle épinière (anomalies combinées par Duhamel dans le "syndrome de régression caudale"). L'agénésie rénale unilatérale est cliniquement asymptomatique pendant longtemps, le seul rein compensant étant hypertrophié et assurant pleinement la fonction excrétrice. Cependant, le stress accru exercé sur un seul rein contribue au développement de complications telles que la pyélonéphrite et l'urolithiase. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, scanner et angiographie. Le traitement conservateur de la tache est effectué en cas d’ajout de complications.

Un rein supplémentaire est une anomalie rare. La littérature mondiale décrit des cas de trois ou quatre reins complètement isolés les uns des autres. Le rein accessoire possède son propre réseau vasculaire, des capsules fibreuses et grasses, ainsi que l'uretère, qui se jette dans l'uretère du rein principal ou s'ouvre avec une bouche indépendante dans la vessie. Un défaut est généralement diagnostiqué lors d’un examen urologique portant sur le développement de diverses complications (telles que l’hydronéphrose secondaire, l’urolithiase, la formation de tumeurs et l’incontinence urinaire). En cas de pyélonéphrite persistante, non susceptible de traitement médical, il est recommandé de retirer le rein accessoire affecté.

3.2. ANOMALIES DE POSITION

Les anomalies de la position des reins sont le plus souvent diagnostiquées chez les enfants. À mesure que le développement progresse de la cavité pelvienne vers

la région lombaire du rein peut prendre une position fixe à n'importe quel stade de l'ascension. De plus, sa rotation reste toujours incomplète, ce qui sert de critère pour le diagnostic différentiel de la dystopie rénale pour néphroptose. La dystopie survient à une fréquence de 1: 800 nouveau-nés. Les dystopies pelvienne, iliaque, lombaire, thoracique et croisée sont distinguées.

La dystopie pelvienne est rare, mais sa signification clinique est significative. Dans la dystopie pelvienne sévère, le rein est situé en profondeur: chez le garçon, entre le rectum et la vessie, chez la fille, entre le rectum et l'utérus. Le pôle supérieur du rein est recouvert de péritoine, le pôle inférieur se trouve sur le diaphragme pelvien. Peut-être la fusion des bourgeons dystopiques. En règle générale, la douleur est présente chez tous les patients. Une douleur constante ou intermittente est localisée dans le bas de l'abdomen. Chez les adolescentes, le syndrome douloureux coïncide souvent avec la période de menstruation. Dans la moitié des cas, l'évolution de la dystopie pelvienne est compliquée par une hydronéphrose secondaire. En raison de la compression par le rein dystopique des vaisseaux des membres inférieurs, l’apparition de troubles vasomoteurs est possible. Lorsque l'examen rectal du rein est détecté comme une formation de type tumeur dans la cavité pelvienne. Le diagnostic est confirmé par échographie et urographie excrétrice. Le traitement est destiné à la rééducation de la pyélonéphrite et à la restauration d'une urodynamique adéquate. La topographie inhabituelle et la vascularisation d'un tel organe anormal rendent les opérations du rein pelvien techniquement très complexes, ce qui minimise le nombre d'opérations de reconstruction préservant les organes.

Dans la dystopie iléale, le rein est situé sous la crête de l’Ilium (Fig. 2). Le rein a toujours une forme aplatie et la fibre périrénale est absente. Les artères rénales s'étendant de l'artère iliaque commune, généralement multiples. Cliniquement, le défaut se manifeste par un syndrome de douleur abdominale, causé par la pression du rein dystopique sur le plexus nerveux et des troubles urodynamiques. La douleur peut également être associée à la motilité mécanique ou réflexe du tractus gastro-intestinal et s'accompagner de nausées, de vomissements, d'éructations et de symptômes similaires. Les complications les plus typiques incluent une hydronéphrose secondaire et une pyélonéphrite chronique secondaire. Le diagnostic de la maladie comprend des tests sanguins et urinaires généraux, des examens urologiques spéciaux, des échographies et des examens de dépistage.

uréographie urétrale. Le traitement consiste en la réhabilitation de la pyélonéphrite; des opérations sont montrées aux patients présentant une transformation hydronéphrotique grave

Fig. 2. Dystopie iliaque du rein droit (pyélographie rétrograde)

Pour la dystopie lombaire, le rein est généralement bas dans la région lombaire. Il est caractéristique que les vaisseaux artériels du rein partent de l'aorte au-dessous de la normale, approximativement au niveau des vertèbres lombaires II-III. Le rein est tourné autour de l’axe longitudinal, son bassin est tourné vers plusieurs autres en avant. En cas de dystopie lombaire du rein, un traitement chirurgical est nécessaire en cas de complication de jointure ou d'anomalies concomitantes.

La dystopie thoracique est une anomalie dans laquelle le rein est situé dans la cavité thoracique au-dessus du diaphragme (Fig. 3). Cette anomalie, qui ne provoque généralement pas de sensations douloureuses chez le patient, est détectée par examen aux rayons X. L'urographie excrétrice nécessaire pour tous permet d'éviter les erreurs de diagnostic.

Fig. 3. Dystopie thoracique du rein gauche (urographie excrétrice)

malade avec des ombres arrondies sur le diaphragme. Contrairement à d'autres types de dystopies dans la dystopie thoracique, la longueur de l'uretère est supérieure à la norme et les vaisseaux rénaux partent légèrement plus haut. Ce défaut ne nécessite pas de traitement particulier. Le traitement chirurgical est effectué selon les indications.

La dystopie croisée est une affection dans laquelle les deux reins sont situés d'un côté de la colonne vertébrale et l'uretère inférieur traverse la colonne vertébrale et se jette dans la vessie à l'endroit habituel (Fig. 4). L'irrigation sanguine des reins présentant ce défaut est très variable. En règle générale, la dystopie croisée s'accompagne d'une fusion rénale. Les manifestations cliniques d'anomalies ne sont pas spécifiques. Le diagnostic est réalisé selon l'urographie excrétrice, la pyélographie rétrograde et l'angiographie rénale. En cas d'hydronéphrose ou d'urolithiase, l'un des reins est soumis à un traitement chirurgical.

Fig. 4. Dystopie croisée du rein gauche (urographie excrétrice)

3.3. ANOMALIES DE TAILLE

Aplasie - l'absence d'un organe tout en préservant sa jambe. Un défaut se forme au début de la période embryonnaire avant la formation des néphrons. Cliniquement, le défaut ne se manifeste pas. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, scanner, angiographie rénale et pyélographie rétrograde. Il n'y a pas besoin de traitement.

L'hypoplasie est une réduction congénitale du rein associée à une altération du développement du blastème métanéphrogénique à la suite d'un apport sanguin insuffisant (Fig. 5). Macroscopiquement, l'organe représente le rein en miniature, mais l'examen histologique révèle généralement des violations associées à une oligonéphronie ou à des processus dysplasiques du tissu rénal. Cliniquement, le défaut peut ne pas se manifester. Le diagnostic repose sur l'échographie, l'urographie excrétrice, l'angiographie, le doppler et la néphroscintigraphie. Le diagnostic différentiel d’un rein hypoplasique avec un rein ridé secondaire pose des difficultés. Dans l'hypoplasie, le calibre des vaisseaux sanguins dans le pédicule rénal et à l'intérieur du rein est réduit de manière uniforme, tandis que dans les rides secondaires

Fig. 5. Hypoplasie du rein gauche (rétropneumopéritoine diagnostique)

dans le calibre normal des vaisseaux pédiculaires rénaux, le diamètre des vaisseaux intra-rénaux est fortement réduit, ils sont mal localisés, leur nombre dans la substance du cortex est également réduit.

Une valeur diagnostique définitive est le calcul des cupules sur l'urogramme excréteur. Normalement, il y en a généralement environ dix, avec une hypoplasie rénale inférieure à cinq. En raison de la faible quantité de tissu conjonctif dans le parenchyme, le rein hypoplasique avec échographie ne présente pas le lustre caractéristique d'un rein ridé.

Dans une étude sur les radio-isotopes, le transport normal du médicament parenchymal est détecté. L'hypoplasie unilatérale se manifeste le plus souvent par des symptômes de pyélonéphrite secondaire, tandis que l'hyperplasie bilatérale se manifeste par une hypertension rénale. Le traitement chirurgical est utilisé en cas d'échec du traitement antibactérien et antihypertenseur. Opération de choix dans un processus unilatéral - néphrectomie, mais lors de la détection de modifications néphroscléreuses dans le rein controlatéral, elle est contre-indiquée. Lorsque le reflux vésico-urétéral dans le rein hypoplastique montre une chirurgie anti-reflux.

3.4. ANOMALIES DE RELATIONS

Anomalies de la relation - diverses variantes de la fusion entre les deux reins. Selon la relation entre les axes longitudinaux des reins, il est courant de distinguer les déformations des reins en forme de S, de L, de I, de Galetoobrazny et de fer à cheval.

Les déformations en forme de S, L, I sont formées par la fusion du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur de l'autre (Fig. 6). La fréquence de ces anomalies est de 1: 5000 nouveau-nés. En règle générale, les uretères s'écoulent dans la vessie à l'endroit habituel. En raison des caractéristiques topographiques, ces anomalies sont plus susceptibles de provoquer des douleurs abdominales. Les complications les plus caractéristiques de ces défauts:

• Violations de l'urodynamique de l'un des segments pelvico-urétraux (LMS).

Fig. 6. Déformation des reins en forme de S (urographie excrétrice)

Le diagnostic est réalisé par échographie, urographie excrétrice et pyélographie rétrograde. Parfois, une angiographie rénale est indiquée. Le traitement chirurgical consiste en une heinefrureterectomy selon les indications.

Le rein semblable à une galète se produit avec une fréquence de 1:26 000 nouveau-nés. Ce type d'anomalie est formé à la suite de la fusion des deux paires de pôles des reins ou de leurs surfaces médiales avant le début de la rotation. Après cela, l'ascension du rein devient impossible. Le rein en forme de galette est situé dans le bassin. Le collet du rein, au sens habituel du terme, n'existe tout simplement pas, le pelvis et l'uretère étant situés en avant de la masse rénale, et les vaisseaux pénètrent dans le rein le long de sa surface arrière. Chaque moitié du rein a son propre uretère. Avec une telle anomalie, la probabilité d’ajout de complications inflammatoires est élevée; le traitement est conservateur.

Fig. 7. Reflux vessie-urétéral sur un rein en fer à cheval (mic-cystographie)

Dans le cas d'un rein en fer à cheval, les reins se développent avec les mêmes pôles (dans 90% des cas - les plus bas). Le défaut survient à une fréquence de 1: 400 nourrissons. Le rein en fer à cheval est souvent ectopique, son isthme se situe au niveau de la vertèbre lombaire IV ou V. Les artères rénales quittent généralement l'aorte, mais le niveau de leur écoulement est plus bas, plus l'ectopie rénale est prononcée. En raison de sa faible mobilité, le rein en fer à cheval est plus sujet aux blessures. Il est caractéristique que les uretères présentant ce défaut soient pliés à travers le parenchyme, ce qui entraîne des violations de l'urodynamique au niveau du LMS (Fig. 7). Complications fréquentes:

• hydronéphrose de l’une des moitiés du rein en fer à cheval;

Un rein en fer à cheval en bonne santé se manifeste parfois par des sensations douloureuses dans l'abdomen dues à la compression d'autres organes.

On observe parfois le syndrome dit de cava (syndrome de compression de la veine cave inférieure). Le diagnostic d'anomalie repose principalement sur les données d'ultrasonographie et d'urographie excrétrice. L'angiographie réalisée la plus informative. Le traitement conservateur vise à éliminer le processus inflammatoire. Les indications chirurgicales sont la transformation hydronéphrotique prononcée et la néphrocalculose. Avec l'introduction généralisée de la lithotripsie dans la pratique des enfants, il est nécessaire de recourir de plus en plus rarement à la chirurgie.

3.5 ANOMALIES DE STRUCTURE

Le doublement des reins est également appelé malformations du bassin et de l'uretère, c'est-à-dire développement anormal du bourgeon urétéral. Cette condition signifie la présence dans le rein de deux segments dotés d'un apport sanguin autonome et de leurs propres voies urinaires supérieures. Il s'agit d'une anomalie fréquente du système urinaire chez les enfants: sa fréquence atteint 1: 150 nouveau-nés (les filles sont atteintes 2 fois plus souvent que les garçons). L'apparition d'un défaut est associée à la division du bourgeon urétéral avant qu'il ne se développe dans le blastème métanéphrogénique. Le segment supérieur du double rein est drainé par le groupe supérieur de gobelets et constitue environ un tiers du parenchyme rénal complet, le segment inférieur est drainé par les groupes moyen et inférieur. Il y a doublage complet et incomplet des reins. Pour

le dédoublement incomplet est caractérisé par un dédoublement des voies urinaires supérieures au niveau de la même bouche de l'uretère (Fig. 8). La confluence des doubles uretères peut être localisée à différents niveaux.

Fig. 8. Doublage incomplet du rein droit (urographie excrétrice)

Cliniquement, cette anomalie ne se manifeste pas si elle n’est pas accompagnée d’une obstruction des segments pelvico-urétéral ou urétéro-vésiculaire, du reflux vésico-urétéral ou inter-urinaire. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, cystoscopie et cystographie. Les défauts ne sont traités qu’avec le développement de complications. Selon les témoignages, les patients pratiquent une héminéfrurétérectomie ou imposent une anastomose inter-utérine avec obstruction du LMS et de l'articulation urétéro-vésiculaire. Avec un doublement complet dans la vessie, il y a deux bouches des uretères d'un côté, situées l'une en dessous de l'autre. La bouche de l'uretère du segment supérieur est toujours inférieure et plus interne que l'autre (loi de Weigert-Meier). Outre la pyélonéphrite secondaire, les complications typiques de cette pathologie incluent:

reflux Dans la plupart des cas, il est envoyé dans l'uretère du segment inférieur (c'est-à-dire dans la partie supérieure de la bouche). Le traitement de la maladie consiste en la réhabilitation de la pyélonéphrite et en la réalisation d'une chirurgie antireflux selon les indications.

Les anomalies kystiques des reins se produisent avec une fréquence de 1: 250 nouveau-nés. Il existe plusieurs types de tels défauts. Polykystiques - héréditaire et toujours anomalie bilatérale se développe en raison de retards et de connexion fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo et des appareils rénaux urinaires incorrect (tubules de néphrons et canaux collecteurs), ce qui entraîne une rétention d'urine dans les néphrons proximale, suivie par l'extension se terminant en aveugle tubules et la formation de les kystes. La polykystose rénale est souvent associée à d’autres organes polykystiques. L'évolution de la maladie dépend du nombre de parenchyme rénal intact. Avec une évolution favorable de la pathologie, le défaut est souvent asymptomatique. Comme le pielonefriticheskogo de procédé de stratification secondaire rejoint l'hypertension et hématurie, commence à développer une insuffisance rénale chronique (IRC). À la palpation de l'abdomen, on détermine les reins nodulaires hypertrophiés, douloureux et douloureux. Sur l'échographie et urographie excréteurs exposition accrue du système de collecteur du rein d'ombre rugueuse fragmentaire allongée en raison de son kystes de compression du bassin vnut-ripochechnaya et médiale déplacées. Parfois, une pyélographie et une angiographie rétrogrades sont effectuées pour clarifier le diagnostic; Les méthodes de diagnostic par radio-isotopes peuvent quantifier la surface du parenchyme en fonctionnement. Le traitement conservateur vise à lutter contre l'infection, à corriger l'anémie et l'hypertension, ainsi qu'à minimiser l'insuffisance rénale. Avec la progression de la maladie rénale chronique, le pronostic est défavorable.

La multicystose est un défaut unilatéral formé par l’absence de marque-page du bourgeon urétéral, tout en maintenant l’appareil de filtration-réabsorption du métanéphros. À la naissance de l'enfant, le rein multicystystique est dépourvu de parenchyme. En règle générale, un défaut est diagnostiqué avec une échographie. Le traitement consiste en une néphrectomie du rein, entièrement constituée de kystes et de tissu fibreux ("grappe de raisin"). Selon des données littéraires, la résorption spontanée de reins multicystiques au cours de la vie de l'organisme est possible.

Le kyste solitaire du rein chez le nourrisson est rare. Le kyste se développe à partir de tubules germinaux qui ont perdu le contact

avec le tractus urinaire, de sorte que le kyste solitaire ne soit pas communiqué avec le pelvis. La rétention d'urine dans le kyste entraîne sa croissance, son syndrome douloureux et son atrophie périfocale du parenchyme rénal. Le petit kyste est asymptomatique. Complications possibles: suppuration du kyste et tumeur maligne dans la paroi du kyste. Diagnostic d'après l'examen physique, les ultrasons et excréteur urographie. Le traitement consiste en une ponction du kyste (ouvert peropératoire, laparoscopique ou percutané) et son durcissement par l'administration de solutions d'alcool ou d'une solution de tétradécyl sulfate de sodium à 3% (trombovar). Il existe des kystes multiloculaires (multi-chambres). Dans de tels cas, le traitement chirurgical: un décorticage recommandent parois d'excision kyste coagulation parois parenchymateuses et les cavités tamponnement ou périnéphrétique préparations de protéines sèches (éponge hémostatique TachoComb ♠ ¤).

Le rein spongieux est une anomalie congénitale rare, dont on ignore encore beaucoup l'origine, mais on croit que son développement est associé à l'expansion et à la formation de multiples petits kystes à partir des canaux collecteurs. Cliniquement, un rein spongieux peut se manifester par une protéinurie, une érythrocyturie ou une leucocyturie. Le diagnostic est établi en fonction des résultats de l'urographie excrétrice (symptôme pathognomonique - "un bouquet de fleurs" dans la zone des pyramides). En l'absence de complications du traitement n'est pas effectuée.

Développement anormal des reins

Une anomalie rénale est associée à un volume insuffisant du cortex et des rayons cérébraux du blastème métanéphrogénique. La violation en pratique s'appelle l'hypoplasie.

Épidémie pathologique

Selon les statistiques, au cours des 10 dernières années, le nombre d'anomalies rénales diagnostiquées a considérablement augmenté. Surtout dans les régions développées.

Les données de recherche de l'Organisation mondiale de la santé affirment que la pathologie est caractéristique de 4% des enfants de moins de 3 mois. Environ 1% est causé par des perturbations dans les processus géniques, 0,7% par des désordres dans les chromosomes. Environ 3% sont dus à des malformations congénitales dues à un effet externe sur l'embryon.

Les causes de près de la moitié des malformations diagnostiquées restent inconnues. Dans de rares cas, la pathologie peut être héritée.

Pour 1 à 4 anomalies, il y a plusieurs raisons. La maladie est une conséquence de l’influence de facteurs externes et d’une défaillance génétique. Jusqu'à 15% des défauts dépendent de l'environnement, les 25% restants sont causés uniquement par des troubles génétiques.

La maladie apparaît lorsque l'organe commence à se former, environ 3 à 10 semaines après la naissance de l'embryon. La métamorphose se produit dans tous les aspects du corps.

Les pathologies de la formation des organes de l'appareil urinaire au cours du développement fœtal sont assez souvent un phénomène, déterminé chez environ 45% des patients.

5 symptômes principaux

Les patients se plaignent des symptômes suivants:

1. Douleur dans la colonne lombaire, ils ne s'arrêtent pas avec un changement d'inclinaison du corps, intensifié lors d'une exposition à un organe.
2. Problèmes liés à la fréquence de vidange de la vessie et au volume d'urine.
3. Changement de couleur de l'urine, parfois il se mêle au sang.
4. Augmentation (jusqu'à 38 °) de la température corporelle.
5. Grande soif et goût amer dans la bouche.

Classification des anomalies rénales

Il existe plusieurs anomalies rénales:

• quantité
• taille
• communication et structure;
• lieu

Quantité anomalie

Ces troubles incluent le doublement du rein, un organe supplémentaire, une pénurie (il n'y a qu'un rein ou pas du tout).

En pratique, l'anomalie de bifurcation est plus souvent diagnostiquée - l'organe à problème est divisé par une ligne en deux parties (inférieure et supérieure).

En conséquence, la taille du corps varie grandement avec la taille standard. Un rein séparé a ses propres vaisseaux personnels, l'uretère et le bassin. Lorsque les voies de l'uretère ne sont pas interconnectées et séparées l'une de l'autre dans la vessie, l'anomalie est considérée comme complète. Le doublement incomplet est caractérisé par une combinaison des conduits urinaires à un stade, l'entrée dans la vessie dans son ensemble.

Il arrive que l'un des tubules urinaires ne touche pas la vessie mais pénètre dans le vagin ou le canal urétéral. Une telle violation est caractérisée par une incontinence urinaire constante. La maladie ne peut être établie qu’après une étude détaillée. En fait, cette déviation ne menace pas le corps et n'est pas considérée comme une pathologie. Cependant, de nombreuses maladies sont une conséquence de cette anomalie: pyélonéphrite, glomérulonéphrite, urolithiase et autres. Avec des diagnostics supplémentaires, il est important de concevoir correctement un traitement afin de prévenir la forme chronique.

Une autre anomalie quantitative est l'absence d'un ou deux reins. Une telle violation s'appelle une aplasie et se produit dans 10% des cas. Les enfants, déjà de naissance avec une aplasie bilatérale, ne sont pas en mesure de vivre, et chez les enfants avec un organe, la pathologie est généralement déterminée au hasard. Un rein est capable de supporter le double de la charge, plus résistant aux maladies que jumelé. Mais au moindre signe de violation de son travail, vous devez vous rendre chez le médecin.

Aussi une anomalie d'un rein supplémentaire se rencontre. Cet organe est légèrement visible, mais a un apport de sang et des tubules séparés. Le rein accessoire ne menace pas le travail d'autres organes, mais est sujet à de nombreuses maladies.

Même des "négligés" calculs rénaux peuvent rapidement se débarrasser. N'oubliez pas de boire une fois par jour.