L'aplasie du rein est une forme d'agénésie d'organe. L'agénésie est une affection pathologique, à cause de laquelle le rein et la jambe (uretère et vaisseaux) sont complètement absents à la naissance. L'aplasie implique des dommages intra-utérins, dans lesquels l'uretère et les vaisseaux sanguins sont préservés, le rein agit comme un bourgeon immature, incapable de remplir ses fonctions. La charge en même temps va à la paire corps en bonne santé, hypertrophié en raison de la nécessité d'effectuer un travail supplémentaire.
Le mécanisme de développement et les causes de la pathologie
Il s'est avéré que l'incidence de la maladie est de 1 cas pour 1200 enfants et adultes. Une condition pathologique se développe en raison du fait que le canal du métanéphros n'est pas suffisamment développé, ne devient pas un blastème métanéphrogénique. Le défaut est accompagné d'un uretère normal ou raccourci, parfois son absence complète est diagnostiquée. L'agénésie et l'aplasie sont liées aux malformations fœtales. Souvent, les bébés présentant de telles caractéristiques meurent dans l'utérus ou juste après la naissance. Si le second rein compense l'organe manquant, la pathologie peut être identifiée par hasard à un âge plus avancé lors de l'examen d'autres organes. Parfois, les symptômes de la maladie progressent très lentement, le défaut se retrouve chez les personnes âgées.
Qui est à risque
Les conditions suivantes sont considérées comme provoquant les facteurs de pathologie:
- l'hérédité;
- le transfert de la grippe, de la rubéole et d'autres maladies infectieuses par la mère au cours du premier trimestre de la grossesse;
- utilisation à long terme de médicaments contraceptifs avant la grossesse;
- la présence de maladies du système endocrinien;
- abus d'alcool;
- transfert de maladies sexuellement transmissibles.
Les facteurs ci-dessus sont nécessairement pris en compte par le médecin traitant pendant la grossesse.
Types d'agénésie et d'aplasie
En pratique médicale, il existe plusieurs formes de pathologie:
- défaut bilatéral (absence complète des deux reins) - cet état s'accompagne de la mort du fœtus avant la naissance ou dans les premières heures après la naissance;
- agénésie du rein droit - accompagnée de l'absence d'organe du côté droit. Dans le même temps, le rein gauche assume une fonction compensatoire;
- agénésie du rein gauche - absence d'un organe du côté gauche;
- aplasie du rein droit - l'organe du côté droit est partiellement formé, c'est un bourgeon dépourvu de structures vitales du rein;
- aplasie du rein gauche - absence de rein du côté gauche.
L'agénésie du rein droit est plus fréquente. Dans la plupart des cas, les femmes souffrent de vice. Les scientifiques suggèrent que cette caractéristique est observée du fait que l'organe droit est plus petit, plus court et plus mobile. Le défaut du côté droit se manifeste souvent dès les premiers mois de la vie d’un enfant. Dans le même temps, les symptômes suivants sont observés:
- régurgitations fréquentes du bébé;
- polyurie;
- la déshydratation;
- la survenue de convulsions hypertensives;
- le développement rapide de l'insuffisance rénale.
C'est important! Les malformations du côté droit passent souvent inaperçues et sont diagnostiquées par hasard.
Dans l'aplasie du côté droit, les symptômes sont moins prononcés. La condition est considérée comme plus favorable à la vie. Si le rein gauche compense complètement l'absence du rein droit, les signes cliniques peuvent ne pas apparaître du tout. Dans de rares cas, une néphropathie, une hypertension et certaines autres conditions se développent dans l'aplasie du rein droit.
L'agénésie du côté gauche est plus difficile, le rein droit étant obligé de supporter la charge principale. L'organe diffère de la paire gauche par sa taille et sa mobilité plus petites. Les symptômes d'anomalies sur le côté gauche incluent:
- douleurs fréquentes dans l'aine;
- difficulté à l'éjaculation;
- violation des fonctions sexuelles;
- infertilité;
- impuissance.
Une aplasie d'un organe gauche est rarement diagnostiquée, le pourcentage parmi tous les cas de la maladie n'est pas supérieur à 7. Souvent, une pathologie est notée en regard du sous-développement d'autres organes dans l'espace anatomique du péritoine. Le plus souvent, ce type de pathologie est diagnostiqué chez l'homme, accompagné d'une agénésie du canal déférent, de défauts des vésicules séminales et d'une altération du développement de la vessie. Chez les femmes, accompagnée de sous-développement des appendices utérins, des uretères, des partitions utérines. Dans le rein droit, au début de l'aplasie du côté gauche, des kystes sont souvent détectés, alors que la structure de l'organe est proche de la normale.
Symptômes de la maladie
Les manifestations cliniques de l'aplasie rénale diffèrent des symptômes de l'agénésie avec une intensité moindre. La pathologie est souvent asymptomatique. Signes plus prononcés de tache avec aplasie du rein gauche:
- une augmentation de la quantité d'urine;
- fréquents voyages aux toilettes;
- vomissements;
- une augmentation de pression non susceptible aux antihypertenseurs;
- le froissement du corps;
- syndrome douloureux s'étendant au bas du dos, sacrum;
- le développement de troubles sexuels chez les hommes;
- détérioration générale de la santé;
- gonflement du visage.
Les symptômes suivants aident à détecter une pathologie chez un enfant:
- visage bouffi;
- nez large avec dos oblat;
- les oreilles sont basses;
- une augmentation de la taille de l'abdomen;
- la présence de plis sur la peau;
- yeux écarquillés.
Ces signes n'indiquent pas toujours la présence d'un défaut, mais peuvent être un signal dans un état pathologique.
Comment la pathologie est trouvée
Le diagnostic de la pathologie commence par l'examen du patient et la collecte de l'anamnèse. Le médecin enregistre les plaintes du patient. Dans quelles circonstances les premiers symptômes sont-ils apparus, d'autres anomalies anatomiques ont-elles accompagné l'aplasie?
Il est important de distinguer l’aplasie du rein des affections telles que l’hypoplasie, l’agénésie et les organes non fonctionnels. Pour le diagnostic, on utilise l'aortographie, qui distingue l'organe non fonctionnel de l'aplasie. Identifier le défaut permet une angiographie rénale, une tomographie par spirale, une imagerie par résonance magnétique. Les ultrasons et les rayons X sont utilisés pour évaluer l'état d'un rein en santé. Pour obtenir des informations sur l'état du corps, une numération globulaire, un test d'urine et l'ensemencement bactériologique d'un culot d'urine sont prescrits.
Comment est le traitement du vice
Les mesures thérapeutiques sont présentés aux patients dans les conditions suivantes:
- douleur sévère fréquente dans la région des reins;
- l'apparition de l'hypertension néphrogénique;
- reflux dans les voies urinaires sous-développées.
Lorsque le défaut du traitement du rein droit n'est souvent pas nécessaire. Les patients sont invités à suivre un régime qui réduit la charge sur l'organe gauche. La nutrition médicale exclut les aliments gras, épicés, frits, salés et fumés. Le patient doit abandonner les sauces épicées, les épices et les jus acidulés. Alcool interdit, boissons gazeuses, thé fort, café. Avec des symptômes prononcés prescrits des médicaments anesthésiques, diurétiques, décongestionnants.
Dans l'aplasie de l'organe gauche, un traitement spécifique est rarement pratiqué, il consiste le plus souvent en l'observation de mesures préventives visant à prévenir les maladies infectieuses. Le fonctionnement normal d'une personne avec un rein est assuré en maintenant l'immunité au niveau approprié.
Une attention particulière est accordée aux enfants présentant une agénésie ou une aplasie bilatérale. Le traitement précoce de la pathologie n'a pas été effectué, car le défaut était une phrase. La médecine moderne effectue des greffes de rein réussies chez ces bébés. Cela donne à l'enfant une chance de mener une vie normale.
Prévention de la pathologie pendant la grossesse
Pour la naissance d'un bébé en bonne santé, chaque femme en âge de porter un enfant et avant de concevoir doit adhérer à des mesures préventives. Ceux-ci comprennent:
- rejet de mauvaises habitudes;
- planification de la grossesse;
- traitement opportun et correct des maladies infectieuses;
- prendre des médicaments exclusivement sur ordonnance;
- respect d'une nutrition adéquate;
- évaluation adéquate des situations stressantes.
Lorsqu'un défaut est détecté, le patient doit adhérer à un mode de vie et à une nutrition sains. Si vous ressentez de la douleur et d’autres symptômes désagréables, vous ne pouvez pas vous soigner, vous devez consulter un médecin dès que possible.
L'aplasie rénale est une pathologie grave qui affecte négativement toute la vie future du patient. Un diagnostic opportun de la maladie et une attitude attentive à l'égard de votre santé aideront à prévenir les conséquences graves, à mener une vie à part entière.
Agénésie et aplasie des reins: méthodes d'élimination de la pathologie
Âge des reins - Anomalie congénitale dans laquelle une personne ne possède pas d'organe urinaire, ainsi que l'uretère et les vaisseaux sanguins. L'aplasie du rein est un type d'agénésie dans lequel la tige de l'organe est présente, mais le rein lui-même est un primordium dysfonctionnel. Tous les travaux sont effectués par un seul organe en bonne santé.
Causes de la pathologie congénitale
Rarement, les personnes ont une aplasie et cette maladie, qui se développe en intra-utérin, entraîne le plus souvent la mort du bébé. La maladie survient lorsque le canal sous-développe le métanéfros, qui ne pousse pas jusqu'à son blastème. L'anomalie est caractérisée par un raccourcissement ou une absence complète de l'uretère. Si l'organe urinaire n'assume pas une fonction compensatoire, le bébé meurt dans l'utérus.
Lors du fonctionnement normal d'un organe sain, un tel phénomène pathologique peut être diagnostiqué chez les personnes âgées ou même âgées. La genèse rénale entraîne des complications: DCI, hypertension artérielle, pyélonéphrite. Aplasie allouée du rein gauche ou de l’organe droit. Il est également possible de leur absence complète.
Causes d'anomalie
La cause de l'aplasie est une prédisposition héréditaire. Il existe une autre liste de facteurs responsables du développement de la maladie:
- le transfert de la mère au cours des trois premiers mois après la naissance d'un enfant atteint de maladies telles que la rubéole, la grippe et d'autres infections, maladies sexuellement transmissibles;
- utilisation prolongée de médicaments contraceptifs avant la grossesse;
- usage fréquent de boissons alcoolisées;
- la présence de maladies du système endocrinien.
Il est important de rappeler que toutes les mauvaises habitudes de la future mère laissent leur marque et conduisent souvent au développement de malformations.
Variétés de conditions pathologiques
Il existe une classification des maladies congénitales. Il s’agit d’une anomalie bilatérale dans laquelle le fœtus décède par voie intra-utérine ou quelques heures après la naissance. Il existe également une agénésie du rein droit lorsqu'il n'y a pas d'organe à droite et une agénésie du rein gauche lorsqu'il n'y a pas d'organe urinaire à gauche. Il existe également un type d'anomalie, telle qu'une aplasie du rein droit ou d'un organe situé à gauche.
Selon les statistiques, cette malformation est plus souvent détectée chez les femmes du côté droit, probablement en raison de la plus petite taille du rein droit et de sa plus grande mobilité.
L'anomalie se manifeste souvent dans les premiers mois de la vie d'un bébé, caractérisée par:
- la présence de polyurie;
- régurgitations fréquentes et déshydratation du nourrisson;
- la formation d'insuffisance rénale;
- apparition d'hypertension.
En cas de pathologie du côté droit, les symptômes sont presque invisibles et le diagnostic posé par un médecin inexpérimenté ne permet pas de révéler une telle anomalie. En conséquence, la maladie est diagnostiquée par hasard. Le pronostic est souvent favorable.
En raison de l'apparition d'une aplasie du rein gauche, il est plus difficile pour l'organe urinaire droit de faire face à la double charge en raison de sa taille et de sa mobilité réduites.
- douleur à l'aine;
- problèmes dans le système reproducteur;
- impuissance (chez les hommes);
- infertilité;
- difficulté à éjaculer.
L'aplasie du rein du côté gauche n'est détectée que dans 7% des cas. Il est diagnostiqué principalement dans le sous-développement d'autres organes de l'espace péritonéal. Pathologie typique chez l'homme. Les maladies concomitantes sont les vices des vésicules séminales, les problèmes de développement de la vessie et l’absence de canal déférent. La genèse rénale à gauche provoque la formation de formations kystiques dans un organe sain.
Le tableau clinique de la maladie congénitale
L'aplasie du rein n'est pas aussi prononcée que l'agénésie. Quand un rein gauche souffre, les symptômes apparaissent plus intenses: augmentation du volume quotidien d'urine, vomissements, diarrhée et gonflement continu du visage de la tête, douleurs dans le dos lombo-sacré, problèmes de vie sexuelle des hommes. Souvent chez les patients hypertendus, les médicaments ne sont pas éliminés.
Chez un enfant, la position basse des oreillettes, la présence de plis sur le corps, le gros abdomen et la disposition anormale des yeux, la forme large du nez et le visage bouffi indiquent un état pathologique. De tels écarts devraient servir de motif pour mener une enquête sur l’enfant afin de détecter les maladies rénales.
Détection d'anomalies rénales
La première étape du diagnostic de la maladie consiste à interroger le patient et à le visualiser. La différenciation est réalisée avec des pathologies telles que l'agénésie du rein, l'hypoplasie.
L'aortographie, l'angiographie rénale, le scanner et l'IRM sont utilisés pour identifier la maladie. Pour évaluer la santé de l'organe urinaire, des échographies et des rayons X sont effectués. L'urine générale, le sang, l'ensemencement bactériologique de l'urine sont effectués pour évaluer l'état du patient.
Thérapie pour la malformation de l'organe de la miction
Le traitement est effectué avec une douleur intense dans la colonne lombaire, un reflux dans le canal, qui n'est pas complètement formé, avec une hypertension constante.
Si le rein droit est touché, le médecin choisit généralement un régime spécial pour le patient afin de réduire la charge sur l'organe. Interdit l'utilisation des aliments frits, gras et salés, des aliments fumés, des boissons alcoolisées et du thé fort, du café et des sodas. Si le tableau clinique est prononcé, il est autorisé à prendre des diurétiques, des analgésiques et des anti-inflammatoires prescrits par le médecin traitant.
Avec une aplasie du côté gauche, des mesures prophylactiques sont mises en place dans le but de renforcer le système immunitaire et de prévenir le développement de complications.
Auparavant, la pathologie bilatérale était considérée comme une phrase pour le bébé. Aujourd'hui, les médecins procèdent à des greffes d'organes, ce qui permet à l'enfant de poursuivre une vie normale.
Règles de prévention pour les femmes enceintes
Pour qu'un enfant naisse sans déviations, chaque future mère doit suivre un certain nombre de règles:
- conception du plan;
- mener une vie saine;
- traiter les maladies infectieuses;
- utiliser des drogues seulement après avoir consulté un médecin;
- bien manger;
- répondre calmement à des situations stressantes.
Si une anomalie rénale sous forme d'aplasie ou d'agénésie est diagnostiquée chez une personne, il est nécessaire de respecter toutes les prescriptions médicales. Après tout, la seule façon pour un patient de vivre pleinement avec une anomalie congénitale.
Qu'est-ce que l'aplasie rénale?
L'aplasie du rein est une anomalie congénitale, qui est un sous-développement du rein. Le rein est juste un rudiment, ne pas avoir une structure normale. Les fonctions de l'organe manquant sont assurées par le deuxième rein, qui augmente considérablement de ce fait. L'aplasie se présente sous deux formes: grande et petite. Avec une petite forme en présence d'un petit nombre de néphrons qui fonctionnent en mode normal. L'uretère devient plus mince, n'atteignant pas le parenchyme rénal. Avec une forme large, l'uretère est complètement absent, et à la place du rein, il n'y a que du tissu fibrolipomatoznoy avec de petits kystes. Lorsqu'une aplasie du rein manque, le bassin et la jambe, ou ils sont, mais ne sont pas formés, comme il se doit.
Description de la pathologie
L'aplasie du rein est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Cette pathologie se développe chez environ 1 nouveau-né sur 700-1200 enfants.
Le sous-développement du rein se produit dans les cas où le canal métanéfros ne se développe pas aussi grand que nécessaire. En général, il se développe à partir du blastème métanéphrogénique et de la saillie du canal de Wolf. Dans l'aplasie du rein, le canal ne se transforme pas en un blastème métanéphrogénique.
Chez les garçons, cette anomalie est accompagnée de l'absence du canal déférent, de l'hypoplasie ou de l'absence du testicule du même côté que l'anomalie du rein et de pathologies de la vésicule séminale. Chez les filles, l’aplasie du rein peut être accompagnée d’une diminution de la taille de l’utérus et d’un développement défectueux du vagin.
Les causes
Cette pathologie se développe pour plusieurs raisons et conditions préalables. Ils ont été cliniquement établis et confirmés par la recherche. Ceux-ci incluent les facteurs suivants:
- prédisposition génétique;
- consommation fréquente d'alcool, alcoolisme;
- prendre des médicaments hormonaux;
- irradiation d'une femme pendant la grossesse;
- maladies infectieuses de la mère (rubéole, grippe) au cours du premier trimestre;
- diabète chez la mère;
- maladies sexuellement transmissibles (syphilis, etc.).
Aplasie des reins droit et gauche
La pathologie du rein droit est plus fréquente que celle du gauche. L'aplasie du rein droit ne peut pas se manifester cliniquement pendant une longue période, ni même toute la vie. La détection des anomalies se produit plus souvent par hasard. Le rein gauche assume pleinement les fonctions du rein droit. Cette pathologie du rein a un pronostic plutôt favorable si le rein gauche est en parfaite santé et fonctionne normalement. De tels patients avec un rein vivent une vie complète.
L'aplasie du rein gauche est souvent accompagnée de pathologies du développement d'autres organes, par exemple la vessie. Peut également être des organes génitaux sous-développés de l'uretère, des poumons. En cas d'aplasie gauche, le rein droit assume toutes les fonctions des reins, dont la taille augmente. Mais elle peut être affectée par les changements kystiques.
Les symptômes
La présence d'une pathologie peut indiquer une douleur au rein affecté ou à l'aine. L'absence de l'orifice urétéral est un signe d'anomalie. Il se peut également que le canal du sperme manque, alors que l’éruption de sperme est douloureuse. Peut développer des troubles dans le travail du système reproducteur de l'homme.
Chez les femmes, une anomalie des reins peut entraîner un sous-développement de l'utérus et du vagin ou une formation incorrecte. Comme autre symptôme de la pathologie, il y a un manque de glande surrénale.
Dans certains cas, une aplasie bilatérale du rein se développe, qui est presque toujours incompatible avec la vie. Ses symptômes sont l'hypertension et l'insuffisance rénale.
Comme symptôme supplémentaire du sous-développement du rein, il peut y avoir un gros estomac, des plis de la peau et une courbure des jambes, un sous-développement des poumons, etc.
Diagnostiquer
La pathologie est diagnostiquée par échographie du patient. Le diagnostic différentiel est réalisé à l'aide d'une pyélographie ou d'une aortographie rétrograde, et la cystoscopie peut également être utilisée. Des études supplémentaires utilisées dans le diagnostic peuvent être la tomographie et l'urographie.
Traitement
Si l'aplasie du rein ne se manifeste pas et ne gêne pas le patient, le traitement peut ne pas être nécessaire, à condition qu'un rein en bonne santé fonctionne normalement.
Le patient doit être surveillé régulièrement par le médecin traitant au moyen de tests de dépistage.
Si le patient se plaint, on lui prescrit des médicaments à vie. Ce sont des médicaments antibactériens et des médicaments destinés à abaisser la tension artérielle.
Un traitement radical est la greffe d'organe. Ce traitement est assez efficace dans de nombreux cas.
Les principaux types d'aplasie rénale
- Les causes de la pathologie, ses types et ses symptômes
- Événements médicaux
Parmi les anomalies anatomiques qui se produisent chez l'homme, il existe un défaut congénital: il s'agit d'une aplasie du rein, caractérisée par l'absence d'une structure organique normale. Un tel rein ressemble à un processus sous-développé dont l'activité fonctionnelle est réduite et le travail est compensé par sa paire.
L'agénésie (aplasie) peut entraîner la mort d'un fœtus encore dans l'utérus. Cette pathologie est diagnostiquée lors d'un examen de suivi ou d'un examen aléatoire.
La genèse du rein se réfère à des anomalies des organes urinaires, pondues au cours du développement embryonnaire, ayant pour conséquence l’absence d’un ou des deux reins. Dans le même temps, les unités rudimentaires du rein peuvent ne pas être posées et les uretères se développent normalement ou, au contraire, sont absents.
Les causes de la pathologie, ses types et ses symptômes
L'aplasie du rein se développe lorsque les uretères sont sous-développés, de taille réduite ou totalement absentes. Elle peut se manifester avec l’âge et provoquer diverses maladies: pyélonéphrite, néphropathie ou hypertension. En outre, chez l’homme, parallèlement, les ovules peuvent ne pas se développer, l’un des testicules se trouvant du même côté.
Plusieurs facteurs déterminent les causes du défaut:
- prédisposition génétique;
- maladies infectieuses au 1er trimestre (grippe ou rubéole);
- exposition à une femme enceinte;
- excès de médicaments hormonaux;
- diabète; diabète féminin;
- alcoolisme chronique;
- la syphilis et d'autres maladies vénériennes.
Cliniquement diagnostiquer et distinguer plusieurs types d'anomalies anatomiques:
- Agénésie rénale bilatérale. Pour une personne, cette pathologie est incompatible avec la vie, ainsi un enfant né dans la vie meurt en quelques heures. Il est possible de vaincre la maladie en greffant l'organe nécessaire et en effectuant une hémodialyse permanente.
- L'aplasie du rein droit ou de l'organe gauche est représentée par un tissu fibreux sous une forme rudimentaire, qui ne présente pas de canaux urinaires, de bassinet ni de glomérules. Cette option de pathologie est considérée comme plus favorable que l'agénésie. Le diagnostic peut être posé après un examen approfondi et l'exclusion d'une autre maladie. Les signes qui apparaissent lors de l’aplasie incluent une légère douleur dans le bas de l’abdomen ou dans le bas du dos.
- L'agénésie du rein (gauche ou droite) fait référence à une pathologie congénitale unilatérale. Pour stabiliser le fonctionnement de la partie nécessaire du travail, il faut un rein en bonne santé. Les symptômes de l'agénésie sont des mictions abondantes et fréquentes. Vomissements et régurgitations, augmentation de la pression artérielle, intoxication du corps, plissement ou rétrécissement de la peau, déformations de la jambe, augmentation du volume de l'abdomen, développement incomplet ou partiel des poumons. Chez l’enfant, la pathologie se manifeste également par des poches du visage, des déformations du nez, du front et des oreilles.
Il existe de telles formes d'agénésie lorsque l'uretère reste et peut remplir ses fonctions presque normalement.
Le diagnostic de la maladie est réalisé à l'aide d'appareils à rayons X, d'angiographie ou de tomodensitométrie en spirale, de tomodensitométrie en spirale, d'angiographie par résonance magnétique, de diagnostics par ultrasons et par tomographie par ordinateur. L'aplasie du rein par d'autres méthodes n'est pas détectée.
Événements médicaux
Un traitement spécialement conçu pour l'aplasie est nécessaire. L'état normal est maintenu par un régime alimentaire qui stabilise la charge sur le rein normal. L'aplasie s'accompagne souvent de bons résultats positifs, en particulier lors de la prise de diurétiques légers.
La genèse du rein est résolue par l'ablation de l'uretère, la transplantation de l'organe correspondant.
L'usage de drogues est autorisé:
- avec de graves attaques de douleur rénale;
- en cas d'hypertension néphrogénique;
- perturbation vésico-urétérale du mouvement des fluides dans l'uretère sous-développé.
L'aplasie n'est pas spécifiquement traitée, mais des mesures prophylactiques sont utilisées pour maintenir l'immunité: utilisation d'une nutrition enrichie et équilibrée, protection contre les maladies à virus catarrhal ou infectieuses. Les personnes atteintes d'une telle violation de la structure du rein droit peuvent vivre normalement et pleinement.
Il est recommandé à chaque patient souffrant d’aplasie d’abandonner de lourdes charges, d’utiliser des produits nocifs, de surveiller son état de santé et d’être observé par l’urologue au moins une fois par an.
Aplasie du rein
. ou: genèse du rein
L’aplasie du rein est l’absence totale d’un ou des deux reins. L'aplasie des deux reins est une maladie rare. Les personnes nées avec une telle maladie ne sont pas viables. Dans le même temps, on constate relativement souvent une aplasie d’un rein chez les patients présentant des anomalies rénales et elle est souvent associée à d’autres pathologies (troubles) du système génito-urinaire. Le seul rein, légèrement élargi, compense entièrement l’absence du rein opposé.
Symptômes de l'aplasie rénale
- Avant l'apparition de la maladie dans un seul rein, cette anomalie est asymptomatique.
- Le symptôme le plus fréquent est l’oligourie (diminution de la quantité d’urine jusqu’à son absence complète).
- Dans l'aplasie du rein, l'uretère (le tube reliant le rein à la vessie) est également le plus souvent absent.
- Parfois, il manque une glande surrénale (un organe endocrinien apparié situé au-dessus de chaque rein, responsable de la production de certaines hormones).
- Une colique rénale unilatérale (attaque de douleur aiguë liée à une lithiase urinaire), accompagnée d'une anurie (manque d'urine), est suspectée en l'absence d'un rein.
Les formulaires
Raisons
Un médecin urologue aidera dans le traitement de la maladie
L'âge des reins
Âge des reins - l'une des pathologies les plus frappantes que l'on puisse trouver dans le corps humain. Il se caractérise par l’absence totale d’un rein, ainsi que de ses jambes. Cette violation se produit dès la naissance.
Une autre forme de pathologie (aplasie du rein) est due à un trouble intra-utérin. Le rein est formé sous la forme d'un bourgeon d'organe sous-développé. Malgré la préservation complète de l'uretère et des vaisseaux sanguins, la charge du système rénal repose entièrement sur le travail d'un seul rein, sain et entièrement formé.
La forme la plus commune de la maladie est l'agénésie du rein droit ou du gauche. Il est extrêmement rare de trouver une absence simultanée d'un organe, ce qui entraîne inévitablement la mort du nourrisson dans les premières heures après la naissance.
Les causes de la pathologie
Les facteurs suivants peuvent provoquer l'apparition de la maladie:
- La présence de diabète chez la femme enceinte.
- Maladies infectieuses transmises par une femme pendant la grossesse (la maladie la plus courante qui met en danger la santé de la mère et du fœtus est la grippe).
- La fascination excessive exercée sur les femmes par les médicaments contraceptifs peu de temps avant le début de la grossesse est une voie directe vers la pathologie du rein chez l’enfant.
- Toute perturbation endocrinienne chez une femme. Dysfonctionnement thyroïdien et adénome hypophysaire les plus courants.
- La promiscuité sexuelle d'une femme et, par conséquent, l'apparition de maladies vénériennes.
- Amélioration de l'amour d'une femme pour les boissons alcoolisées.
De tous les points ci-dessus doivent nécessairement être conscients du gynécologue traitant!
Les symptômes
Les âges rénaux peuvent être très rares et sont souvent détectés non pas durant l'enfance, mais à un âge plus avancé. Pendant la grossesse d'une femme, un médecin expérimenté peut détecter une pathologie dans le corps de l'enfant à naître lors d'un examen de routine du fœtus. Il est produit par échographie, tomodensitométrie ou urographie.
Le premier signal de la genèse du rein est constitué de perturbations inhabituelles dans la formation du fœtus:
- emplacement des oreilles trop bas;
- déformation des oreilles;
- nez trop large ou plat;
- visage bouffi;
- grand, front saillant;
- un grand nombre de plis sur la peau;
- membres inférieurs déformés;
- forme anormale de l'abdomen;
- hyperplasie pulmonaire.
Si un enfant est né avec une agénésie rénale, les premiers jours de sa vie sont accompagnés de vomissements, d'hypertension, de polyurie, d'insuffisance rénale et de déshydratation grave.
L'agénésie chez l'enfant se caractérise par une augmentation significative du rein en bonne santé en raison de son travail excessivement actif en mode double. L'enfant a une apparence malsaine, la structure du système urinaire peut également être perturbée de manière significative.
Si la maladie ne peut pas être détectée à un stade précoce, elle est détectée dans la plupart des cas à un âge plus avancé, par hasard, lors du diagnostic d’une autre perturbation du fonctionnement du corps. L'agénésie et l'aplasie ne se caractérisent pas par des symptômes caractéristiques. Avec une forme d'agénésie bilatérale, le patient souffre d'insuffisance rénale, de polyurie et d'hypertension.
Types de pathologie
Séparer plusieurs formes de pathologie:
- Aplasie du rein droit. Aplasie marquée du rein du côté droit, dysfonctionnement partiel de l'organe.
- Aplasie du rein gauche. La pathologie est localisée à gauche. L'organe est formé au stade d'un bourgeon sous-développé, alors que toutes les fonctions vitales ne sont pas actives.
- Agénésie du rein du côté droit.
- Agénésie du rein gauche. L'agénésie du rein gauche est l'absence totale d'un organe du côté gauche.
- Pathologie bilatérale. La forme de pathologie la plus dangereuse est caractérisée par l’absence des deux reins. Accompagné d'une forte mortalité, le bébé naît mort ou meurt dans les premiers jours de sa vie. Lorsqu'une maladie est détectée à temps, il est possible de sauver une vie en greffant un rein à un nourrisson.
Diagnostics
Si une agénésie rénale est suspectée, il est nécessaire de consulter un néphrologue. Pour un diagnostic précis, le médecin renvoie le patient à un examen programmé. Il est réalisé comme suit:
- Angiographie rénale par rayons X;
- tomographie par spirale;
- imagerie par résonance magnétique.
La technologie médicale moderne permet une étude approfondie du corps humain et le diagnostic le plus précis possible. En cas d'agénésie rénale, l'examen n'est possible qu'en appliquant les trois méthodes énumérées ci-dessus. L'agénésie rénale n'est pas diagnostiquée par d'autres moyens!
Méthodes de traitement
En médecine, deux méthodes de traitement de la pathologie sont utilisées: antibactérienne, thérapie de soutien et intervention chirurgicale. Il convient de noter que le traitement d'entretien est temporaire et permet à l'organisme de supporter plus facilement la charge en présence d'un rein sain. En fin de compte, la maladie nécessite une intervention chirurgicale par greffe de rein.
Si une agénésie est détectée à un stade précoce, la transplantation constitue une menace sérieuse pour la vie de l'enfant. Avec une opération réussie, le bébé a toutes les chances d'une vie longue et épanouissante.
La vie après la greffe de rein
Après l'opération, il faudra au moins six mois pour que le nouvel organe prenne racine. Cette période est accompagnée d'une douleur très aiguë. Un analgésique peut être prescrit par votre médecin. Progressivement, l'inconfort disparaît complètement et la douleur disparaît.
Après la greffe de rein, il est important de garder à l'esprit que, tout au long de votre vie, vous devez respecter un certain nombre de règles:
- Le corps doit être renforcé, le durcissement et les promenades du soir aideront.
- Adhésion stricte à un régime spécial.
- Élimine complètement les efforts physiques intenses.
- En cas de maladies émergentes, il est nécessaire de sélectionner soigneusement les médicaments.
- Pour minimiser les expériences nerveuses et le stress.
- Refus de mauvaises habitudes, tout d’abord de prendre de l’alcool, de fumer des cigarettes, de consommer des stupéfiants.
- Examen systématique des reins.
Il convient de noter que la peau peut aider le rein à supporter la charge, car une partie de l’humidité est éliminée du corps par la peau. Les médecins expérimentés recommandent de visiter périodiquement le sauna ou le bain.
Respect de leur santé - un gage de bien-être. Après traitement, il est strictement interdit de surcharger le corps, en particulier le système rénal.
Nutrition diététique avec agénésie rénale
Le fait qu'une personne mange de la nourriture affecte considérablement sa santé. En présence d'une pathologie telle que l'agénésie, ainsi qu'après une greffe d'organe, il est nécessaire de respecter le régime alimentaire approprié.
La transition au régime devrait être progressive. Un changement brusque de régime alimentaire peut nuire à la santé et causer du stress dans le corps. La base du régime alimentaire - des aliments sains et un rejet complet des effets nocifs, qui affectent négativement le travail des produits à base de rein.
Le tableau contient des listes de produits autorisés et interdits:
Traitement de l'aplasie rénale
Causes de l'aplasie rénale
Aplasie du rein (également appelée genèse d'une maladie) due à l'absence ou à la cessation du développement du détroit du rein primaire, appelé canal de Wolf. Au cours de cette pathologie, une aplasie du noyau primaire isolatéral se produit, la moitié correspondante du tractus urinaire en est formée.
Parmi les causes d'aplasie rénale, il y a deux facteurs globaux:
- violation absolue de la différenciation des tissus néphrogènes;
- altération du développement après la formation de pro- et de mésonéphros et, par conséquent, absence du rein final, arrêt du développement de l'uretère.
La maladie est congénitale. Parmi les facteurs qui causent la maladie, citons:
- prédisposition génétique
- maladies infectieuses chez les femmes du premier trimestre de la grossesse (rubéole, grippe),
- les rayonnements ionisants d'une femme enceinte,
- utilisation contraceptive hormonale non contrôlée,
- diabète chez une femme enceinte,
- alcoolisme chronique,
- maladies sexuellement transmissibles, syphilis.
Les aplasies bilatérales du rein sont très rares, principalement chez les garçons (le ratio cas "hommes" / "femmes" est estimé à 1: 3) et sont incompatibles avec la vie. Une aplasie unilatérale du rein est observée plus souvent (rapport 1: 650-680 chez les enfants présentant des anomalies du système urinaire). Elle se manifeste lors d'un examen urologique pour d'autres maladies.
Lors de l’aplasie du rein, le tissu rénal est parfois complètement formé ou s’accumule en petite quantité dans le lit du rein sous forme d’agglomérats de tissu fibrolipomateux mesurant 2 * 3 cm. Il n’existe pas de vaisseaux rénaux. L'uretère peut ne pas être, ou il a parfois l'apparence d'un petit coup aveugle dans la paroi de la vessie, dans la cavité pelvienne ou à une distance considérable et se termine à l'aveugle.
Dans certains cas, l'aplasie du rein se caractérise par de rares signes de préservation d'un certain nombre d'éléments structurels du tissu rénal, en particulier dans les tissus conjonctifs et adipeux.
Le rein aplasé n'a ni bol, ni jambe réelle. Il ne fonctionne pas, n'excrète pas d'urine. S'il y a un uretère, il est sous-développé, souvent dépourvu de lumière.
L’aplasie unilatérale a également reçu le nom de rein congénital unique (solitaire).
L'aplasie du rein acquiert une signification clinique seulement dans les cas où il y a des changements dans le rein controlatéral et où la question du traitement et du pronostic se pose. Cette anomalie peut entraîner la mort si, par erreur, le rein unique congénital est retiré.
Avec une aplasie unilatérale du controlatéral, le rein peut être hypertrophié, polykystique, mais le plus souvent, il présente une structure normale et se trouve à la place habituelle. Ce rein contient un grand nombre de néphrons et assure pleinement la fonction d'homéostasie.
Si le rein controlatéral fonctionne normalement, l'aplasie du second rein ne présente aucune manifestation clinique. Parfois, il est accompagné de douleurs au dos (dues à la compression des terminaisons nerveuses avec du tissu cicatriciel).
Les seuls reins fonctionnent jusqu'à ce que, pour une raison quelconque, ils ne soient pas affectés par les bactéries, les toxines, etc. Cela se manifeste par des douleurs dans la région lombaire, de la fièvre, une pyurie, une hématurie et parfois par une anurie. Il est cliniquement difficile de distinguer ces signes des symptômes observés chez les patients à deux reins.
Comment traiter l'aplasie rénale?
Dans certains cas, l'aplasie peut ne pas nécessiter de traitement spécifique. Par exemple, dans le cas où il est unilatéral et que le fonctionnement du second rein en bonne santé est suffisant pour une activité vitale. Si l'aplasie ne menace pas la vie, ne se manifeste pas par des symptômes cliniques graves, le patient fait l'objet d'une surveillance, d'une surveillance constante par l'urologue, de tests de dépistage réguliers et de rien de plus.
Si une aplasie rénale entraîne une hypertension rénale persistante et rejette l'urine des uretères, un traitement hypotenseur à vie est recommandé, et des indications de greffe d'organe sont parfois nécessaires.
Dans certains cas, un traitement symptomatique est utilisé. Des mesures antibactériennes préventives sont prescrites. Ainsi, le risque de pyélonéphrite ou d'uropathologie des voies urinaires est réduit.
Les cas d'agénésie plus lourds sont considérés comme des indications pour une greffe de rein.
À quelles maladies peut-on associer
Pour l'aplasie des reins se caractérise par une combinaison d'anomalies. Surtout souvent, il s'accompagne de malformations du tissu pulmonaire et du cerveau. Dysplasie observée des membres inférieurs, yeux, absence d'un ou de plusieurs organes de la cavité abdominale, anomalies combinées du système urogénital.
Chez l’homme, l’aplasie du rein dans 24 à 26% des cas est accompagnée de malformations des organes génitaux:
- sous-développement de la vésicule séminale, du canal déférent, de la prostate, de l'épididyme ou du testicule;
- absence complète de la vésicule séminale, du canal déférent, de la prostate, de l'épididyme ou du testicule.
Chez 70% des femmes présentant une aplasie unilatérale du rein, on observe:
- l'absence ou le sous-développement de l'utérus, ses annexes du côté de l'aplasie;
- utérus à deux cornes (avec une corne rudimentaire du côté de l'anomalie);
- le doublement du vagin ou de son atrésie;
- septum intra-utérin, etc.
Traitement de l'aplasie rénale à la maison
À la maison, il existe un patient dont l'aplasie du rein ne nécessite pas de traitement spécifique. Il ne sera pas hors de propos de suivre un régime alimentaire approprié et de prendre des mesures préventives pour réduire le risque de développer une maladie rénale.
L'inscription au dispensaire auprès d'un néphrologue ou d'un urologue, des examens réguliers de l'urine, du sang, du dépistage par ultrasons sont toujours pertinents.
Quels médicaments pour traiter l'aplasie rénale?
Les noms des médicaments de la catégorie des antibiotiques, des diurétiques et des médicaments pour l'hypertension rénale sont précisés par le médecin traitant à l'intention du patient. Lui seul est pleinement conscient des caractéristiques de l'aplasie dans un cas particulier. Il est responsable de la description du déroulement du traitement, du dosage des médicaments et de la durée de leur utilisation. Il s’agit souvent d’une thérapie à vie, mais les médicaments eux-mêmes subissent des modifications.
Traitement de l'aplasie rénale par des méthodes traditionnelles
L'utilisation de remèdes populaires pour l'aplasie du rein n'est pas populaire. Cependant, avec les médicaments diurétiques et antibactériens (s'ils sont déchargés), des analogues de la médecine traditionnelle peuvent également être utilisés. Dans tous les cas, il ne devrait pas s'agir d'auto-traitement, et toute décoction d'herbes devrait être discutée avec votre médecin.
Traitement de l'aplasie rénale pendant la grossesse
La planification de la grossesse, ainsi que le déroulement de la grossesse, chez une femme présentant une aplasie du rein doivent avoir lieu après consultation avec des experts spécialisés. Souvent, les femmes avec un diagnostic approprié, il y a des violations du système reproducteur. Des difficultés supplémentaires peuvent apparaître sur le fond de la grossesse. Toutes les décisions sont prises après un diagnostic approfondi et une consultation en personne.
Quels médecins contacter si vous avez une aplasie du rein
Un diagnostic préliminaire d'aplasie rénale est établi sur la base des résultats de la cystoscopie:
il n'y a pas de trous dans l'un des uretères,
les contours du triangle urinaire du côté de l'anomalie sont lissés.
En raison de certaines circonstances, ces symptômes ne constituent pas une preuve d'aplasie rénale:
- les uretères, qui partent des deux reins situés normalement, peuvent fusionner avant d’entrer dans la vessie et s’y ouvrir avec une ouverture;
- la deuxième ouverture de l'uretère peut être placée derrière la vessie;
- le trou peut s'ouvrir d'un côté et le rein de l'autre, créant ainsi une dystopie croisée du rein articulaire.
Il est plus difficile d'établir le diagnostic d'aplasie avec doublage du pelvis et de l'uretère d'un seul rein. Dans de telles circonstances, un uretère peut s'ouvrir dans la vessie à l'endroit habituel et le second sur la moitié opposée. Dans ce cas, l'urine est excrétée des deux uretères situés normalement. Cela donne l'impression d'avoir les deux reins.
Le diagnostic final est établi en utilisant l'urographie excrétrice, l'échographie, la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique, l'angiographie rénale.
L'aplasie de l'un des reins, même en l'absence d'une anomalie d'un rein, rend le patient plus vulnérable. Par conséquent, son diagnostic opportun contribue à la prévention des maladies du rein congénital unique (solitaire).
L'aplasie unilatérale du rein doit être différenciée de l'atrophie rénale, car les manifestations cliniques de ces pathologies sont du même type.
Qu'est-ce que l'agénésie et l'aplasie du rein?
Alexander Myasnikov dans l'émission "About the Most Important" explique comment traiter les maladies du rein et ce qu'il faut prendre.
Les malformations congénitales du système urinaire comprennent l'agénésie rénale. Le terme implique l'absence totale d'un organe couplé, le rein restant commence à l'hypertrophie afin d'assumer des responsabilités fonctionnelles. La cause de la pathologie est des effets exogènes sur l’embryon en cours de développement embryonnaire.
Anomalie Caractéristique
Par agénésie rénale, on entend l'absence d'un ou deux organes. La pathologie fait référence à la catégorie des anomalies quantitatives anatomiques, lorsqu'une partie du système urinaire de l'enfant ne s'est pas formée pendant la période prénatale.
L'aplasie rénale est une anomalie qui se manifeste par des symptômes similaires et des causes similaires. Dans le cas d'une aplasie, l'organe est représenté par un bourgeon sous la forme d'un brin de tissu conjonctif, qui n'a pas de jambe ni de bassin à part entière. En raison de l'absence d'une structure rénale naturelle, il n'est pas en mesure de fonctionner normalement. Avec agénésie et aplasie, le deuxième organe compense tout le travail. En raison de la charge quotidienne accrue de ses tissus hypertrophiés, la taille du rein augmente.
La cause de l'apparition de l'agénésie ne porte pas un facteur héréditaire, seulement des anomalies du développement pendant la maturation fœtale. Dans tous les cas, les conditions d’apparition de ce type de défaut peuvent être les facteurs suivants, activés pendant la grossesse:
- maladies causées par une infection au stade initial du développement de l'embryon;
- enquêtes de diagnostic basées sur le rayonnement;
- l'abus de boissons alcoolisées enceintes;
- maladies sexuellement transmissibles;
- médicaments riches en hormones.
Si une future mère est atteinte d’une maladie telle que le diabète, le risque de développer une pathologie de l’enfant augmente considérablement, en particulier une surveillance étroite du développement du fœtus dans le ventre de la mère est réalisée.
Formes de développement du vice
L'agénésie bilatérale dans le domaine médical est moins courante que unilatérale, car l'absence des deux organes de l'appareil urinaire n'est pas compatible avec la vie du patient. Pathologies unilatérales du développement rénal anormal:
- Agénésie du côté droit. Il constitue une faible proportion parmi toutes les pathologies, est une anomalie de la structure du rein droit.
- Agénésie du rein gauche. C'est rare, pas plus de 7% de tous les cas cliniques. En plus du côté droit, il peut procéder avec ou sans préservation de l'uretère.
Ces types de malformations congénitales diffèrent peu les uns des autres. Dans les deux cas, le rein restant est hypertrophié, grossit et s'adapte au double fonctionnement.
L'agénésie du rein droit peut être diagnostiquée à tort comme une aplasie. Cela est dû au fait que l'uretère peut être présent et même fonctionner avec succès. Cependant, cette pathologie est plus fréquente, elle est associée à la localisation anatomique du rein droit. Le corps est situé plus bas, il est plus mobile et de taille légèrement plus petite.
Signes de développement anormal
L'absence de l'un des organes affecte le travail d'une autre charge accrue. En raison de ce qui arrive souvent, l’angénèse peut ne pas être remarquée chez le nouveau-né et une anomalie ne sera détectée qu’après un certain temps à l’aide de mesures de diagnostic (tomographie par ordinateur, échographie ou urographie).
L'enfant peut ressentir les signes extérieurs suivants:
- des poches de la peau du visage;
- pont nez-nez légèrement plat plus large que d'habitude, avec dos plat;
- lobes de la zone frontale suffisamment convexes;
- oreilles situées au-dessous des valeurs normales ou avec des zones déformées.
L'agénésie du côté gauche présente des symptômes plus vifs:
- volume d'urine par jour considérablement augmenté;
- mictions fréquentes;
- se sentir nauséeux, éventuellement vomir;
- hypertension persistante;
- douleur à l'aine.
Chez l'homme, la genèse est plus commune en raison des caractéristiques structurelles du système urogénital. Les symptômes spécifiques sont exprimés par l’absence de canal responsable du retrait du liquide séminal et de la douleur dans la zone inguinale au cours de l’éjaculation, de la région sacrale, du dysfonctionnement sexuel (impuissance) et de la stérilité.
Dans la plupart des cas, la genèse de la femme est accompagnée de diverses pathologies de l'utérus et un sous-développement vaginal ou une hypoplasie des organes est possible.
Traitement et prévention
Si le seul rein sain fonctionne normalement, en l'absence de symptômes et d'une augmentation caractéristique de l'organe, les médecins ne prendront aucune mesure supplémentaire pour améliorer le fonctionnement du système urinaire. Le néphrologue n'assignera qu'un contrôle dynamique de la capacité du rein à produire et à éliminer l'urine, une analyse d'urine régulière et une échographie.
Il fournit également des actions préventives visant à préserver la fonctionnalité du rein:
- un régime alimentaire qui aide à réduire le fardeau d'un seul organe sain est prescrit par un médecin, en tenant compte des caractéristiques particulières du patient;
- restrictions associées aux sports de contact (boxe, lutte) afin de protéger un corps sain contre les blessures et les dommages inutiles;
- essayez de ne pas soulever des objets lourds;
- maintenir un poids corporel constant, éviter la perte de poids drastique;
- abandonner l'abus d'alcool et la dépendance à la nicotine;
- soutenir le système immunitaire avec des vitamines et des minéraux;
- éliminer l'hypothermie, afin d'éviter la survenue de processus infectieux.
En l'absence de la fonction du second rein ou en cas de développement grave de l'agénésie, lorsqu'un organe sain ne fait pas son travail, une intoxication par des produits de décomposition et des substances toxiques se produit. Dans ce cas, une hémodialyse et une greffe de rein sont prescrites.
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Aplasie (agénésie) du rein
L'agénésie ou aplasie du rein est une anomalie quantitative anatomique dans laquelle l'agénésie du rein est l'absence complète d'un organe et le terme aplasie implique que l'organe est représenté par un bourgeon non développé, dépourvu de structure rénale normale. En cas d'aplasie du rein, sa fonction est assurée par le deuxième organe couplé, qui est hypertrophié en raison de la réalisation de travaux compensatoires supplémentaires.
Code CIM-10
Épidémiologie
Un dépistage par échographie chez 280 000 enfants d’âge scolaire a permis de déterminer qu’une aplasie rénale se produisait à une fréquence de 1 sur 1200 personnes (0,083%).
Causes de l'aplasie rénale (agénésie)
L'agénésie ou l'aplasie du rein se produit lorsque le canal du métanéphros ne se développe pas jusqu'au blastème métanéphrogénique. Dans ce cas, l'uretère peut être normal, raccourci ou complètement absent. L'absence totale de l'uretère est combinée chez l'homme avec l'absence du canal déférent, des modifications kystiques de la vésicule séminale, une hypoplasie ou l'absence de testicule du même côté, des hypospadias associés aux caractéristiques de la morphogenèse embryonnaire.
L'agénésie et l'aplasie rénale sont considérées comme des anomalies du système urinaire, des malformations congénitales. Des anomalies anatomiques graves peuvent entraîner la mort du fœtus in utero, un plus grand nombre de cas indemnisés ne se manifestent pas par des signes cliniques et sont détectés au cours des examens du dispensaire ou de manière aléatoire. Certaines anomalies anatomiques peuvent évoluer progressivement tout au long de la vie et être diagnostiquées plus tard. En outre, l'agénésie ou l'aplasie peut provoquer une maladie rénale, une hypertension artérielle ou une pyélonéphrite.
Les anomalies du système urinaire sont diverses, elles sont divisées en catégories - quantitative, anomalies de position, anomalies de la relation et pathologie de la structure des reins. L'agénésie rénale bilatérale est l'absence totale d'un organe couplé qui, heureusement, est rarement détecté et diagnostiqué. Cette pathologie n'est pas compatible avec la vie. Il y a souvent une absence unilatérale ou un sous-développement du rein.
L'agénésie du rein est connue depuis l'Antiquité. Dans l'une de ses œuvres, Aristote a décrit des cas dans lesquels un être vivant pouvait exister sans une rate ni un seul rein. Au Moyen Âge, les médecins s'intéressaient également à la pathologie rénale anatomique et on a même tenté de décrire en détail l'aplasie (sous-développement) du rein chez un enfant. Cependant, les médecins n’ont pas mené d’importantes études à part entière et seulement au début du siècle dernier, le professeur N. Sokolov a établi la fréquence des anomalies rénales rencontrées. La médecine moderne a concrétisé les statistiques et présenté des données sur cet indicateur - l'agénésie et l'aplasie parmi toutes les pathologies du système urinaire est de 0,05%. Il a également été constaté que le sous-développement du rein affecte le plus souvent les hommes.
Facteurs de risque
Les facteurs provocants suivants sont considérés comme cliniquement établis et confirmés statistiquement:
- Prédisposition génétique.
- Maladies infectieuses chez une femme au premier trimestre de sa grossesse - rubéole, grippe.
- Rayonnement ionisant d'une femme enceinte.
- Consommation incontrôlée de contraceptifs hormonaux.
- Diabète chez une femme enceinte.
- Alcoolisme chronique.
- Maladies vénériennes, syphilis.
Symptômes de l'aplasie (agénésie) du rein
Chez la femme, une malformation peut être associée à un utérus unicornuate ou bicornuate, à une hypoplasie de l'utérus et à un sous-développement du vagin (syndrome de Rokitansky-Kyustera-Haser). L'absence de glande surrénale ipsilatérale accompagne l'agénésie rénale dans 8 à 10% des cas. Avec cette anomalie, on observe presque toujours une hypertrophie compensatoire du rein latéral controlatéral. L'aplasie bilatérale du rein est incompatible avec la vie.
Où ça fait mal?
Les formulaires
- Anomalie bilatérale (absence complète de reins) - agénésie bilatérale ou arsenia. En règle générale, le fœtus meurt in utero ou l'enfant né décède dans les premières heures ou les premiers jours de la vie en raison d'une insuffisance rénale. Les méthodes modernes peuvent combattre cette pathologie par la transplantation d'organes et l'hémodialyse régulière.
- Agénésie du rein droit - agénésie unilatérale. C'est un défaut anatomique, qui est également congénital. Un rein sain assume la charge fonctionnelle, compensant l'insuffisance autant que sa structure et sa taille le permettent.
- L'agénésie du rein gauche est un cas identique d'agénésie du rein droit.
- L’aplasie du rein droit est presque impossible à distinguer de l’agénésie, mais le rein est un tissu fibreux rudimentaire ne contenant pas de glomérules rénaux, d’uretère ni de pelvis.
- L'aplasie du rein gauche est une anomalie identique au sous-développement du rein droit.
Il existe également des variantes possibles de l'agénésie dans lesquelles l'uretère est préservé et fonctionne normalement, en l'absence d'uretère, les manifestations cliniques de la pathologie apparaissent plus prononcées.
En règle générale, en pratique clinique, il existe une anomalie unilatérale pour des raisons compréhensibles: les agents bilatéraux ne sont pas compatibles avec la vie.
Agénésie du rein droit
Selon les manifestations cliniques, l'agénésie du rein droit ne diffère pas beaucoup de l'anomalie du rein gauche. Cependant, des urologues et des néphrologues reconnus confirment que l'absence du rein droit est beaucoup plus fréquente que l'agénésie du rein gauche et chez les femmes. Cela tient peut-être à la spécificité anatomique, car le rein droit est légèrement plus petit, plus court et plus mobile que le gauche, il devrait normalement être situé en dessous, ce qui le rend plus vulnérable. L'agénésie du rein droit peut se manifester dès les premiers jours de la naissance de l'enfant si le rein gauche n'est pas capable d'une fonction compensatrice. Symptômes de l'agénésie - polyurie (miction excessive), régurgitation persistante (vomissements, déshydratation totale, hypertension, intoxication générale et insuffisance rénale).
Si le rein gauche assume la fonction de celui qui manque, alors l'agénésie du rein droit ne se manifeste pratiquement pas de façon symptomatique et se trouve au hasard. Le diagnostic peut être confirmé par tomodensitométrie, échographie et urographie. Les pédiatres, ainsi que les parents, devraient également être alertés par une enflure excessive du visage de l’enfant, un nez large et aplati (dos plat du nez et pont large), des lobes frontaux très saillants, des oreillettes trop basses, éventuellement déformées. L'hypertélorisme oculaire n'est pas un symptôme spécifique qui indique la genèse du rein, mais l'accompagne souvent, de même qu'une augmentation de l'abdomen, qui déforme les membres inférieurs.
Si l'agénésie du rein droit ne constitue pas une menace pour la santé et ne manifeste pas de symptomatologie pathologique évidente, en règle générale, cette pathologie ne nécessite pas de traitement spécial, le patient est sous la surveillance constante d'un urologue et est soumis à des examens de dépistage réguliers. Il ne sera pas superflu d’adhérer à un régime alimentaire adéquat et aux mesures préventives prises pour réduire le risque de développer une maladie rénale. Si une agénésie du rein droit est accompagnée d'une hypertension rénale persistante ou d'une réinjection d'urine par les uretères dans le rein, un traitement hypotenseur à vie est prescrit, les indications de la transplantation d'organe sont possibles.
Agénésie du rein gauche
Cette anomalie est presque identique à l'agénésie du rein droit, sauf que normalement le rein gauche doit être un peu plus avancé que le rein droit. L'agénésie du rein gauche est un cas plus lourd, car sa fonction doit être assurée par le rein droit, plus mobile et moins fonctionnel. En outre, il n’existe pas d’information, non confirmée par les statistiques urologiques universelles, selon laquelle l’agénésie du rein gauche est souvent accompagnée de l’absence de la bouche de l’uretère, ceci s’appliquant principalement aux patients de sexe masculin. Une telle pathologie est associée à une agénésie du canal séminal, à une hypoplasie de la vessie et à une anomalie des vésicules séminales.
L'agénésie exprimée visuellement du rein gauche peut être déterminée par les mêmes paramètres que l'agénésie du rein droit, qui se forment en raison de malformations intra-utérines congénitales - manque d'eau et compression du fœtus: dos large du nez, yeux trop larges (hypertélorisme), personne typique atteinte du syndrome de Potter - visage bouffi menton sous-développé, oreilles basses, avec des plis épicantiques bien en vue.
L'agénésie du rein gauche chez l'homme est plus prononcée au sens symptomatique, elle se manifeste par des douleurs constantes au niveau de l'aine, des douleurs au sacrum, des difficultés d'éjaculation, conduit souvent à une altération des fonctions sexuelles, à l'impuissance et à la stérilité. Le traitement qui nécessite une agénésie du rein gauche dépend du degré d’activité du travail du rein droit en bonne santé. Si la compensation rénale droite augmente et fonctionne normalement, alors seul un traitement symptomatique est possible, y compris des mesures antibactériennes préventives pour réduire le risque de développer une pyélonéphrite ou une uropathologie des voies urinaires. Nécessite également une inscription auprès d'un néphrologue auprès du dispensaire et des examens réguliers de l'urine, du sang et du dépistage par ultrasons. Les cas d'agénésie plus lourds sont considérés comme des indications pour une greffe de rein.
Aplasie du rein droit
En règle générale, le sous-développement de l'un des reins est considéré comme une anomalie relativement favorable par rapport à l'agénésie. Une aplasie du rein droit dans le fonctionnement normal d'un rein gauche en bonne santé peut ne pas présenter de signes cliniques toute sa vie. L'aplasie du rein droit est souvent diagnostiquée au hasard avec un examen complet pour une maladie complètement différente. Plus rarement, il est défini comme une cause possible d'hypertension persistante ou de néphropathologie. Seulement le tiers des patients qui ont un rein sous-développé ou «ratatiné», sont également enregistrés pour un aplasie au cours de leur vie auprès d’un néphrologue. Les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et ceci explique peut-être la rare détection de cette anomalie.
Parmi les signes pouvant indiquer indirectement que l'un des reins est peut-être sous-développé, il existe des plaintes périodiques de douleur persistante dans le bas-ventre, dans la région lombaire. Douleur associée à la croissance du tissu fibreux embryonnaire et à la violation des terminaisons nerveuses. L'un des signes peut également être une hypertension persistante, qui ne peut être contrôlée par un traitement adéquat. L'aplasie du rein droit ne nécessite généralement pas de traitement. Une alimentation épargnée est nécessaire, réduisant le risque de stress pour un rein hypertrophié qui remplit une double fonction. De plus, en cas d'hypertension persistante, un traitement approprié est prescrit à l'aide de diurétiques ménagers. L'aplasie du rein droit a un pronostic favorable: habituellement, les personnes qui ont un rein ont une vie de qualité et à part entière.
Aplasie du rein gauche
L'aplasie du rein gauche, ainsi que celle du rein droit, est assez rare, pas plus de 5 à 7% des patients présentant des anomalies du système urinaire. L'aplasie est souvent associée à un sous-développement des organes voisins, par exemple une anomalie de la vessie. On pense que l'aplasie du rein gauche est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes et s'accompagne d'un sous-développement des poumons et des organes génitaux. Chez les hommes, on diagnostique une aplasie du rein gauche et une aplasie de la prostate, du testicule et du canal spermatique. Chez les femmes, appendices sous-développés de l'utérus, uretère, aplasie de l'utérus lui-même (utérus à deux cornes), aplasie des cloisons intra-utérines, doublement du vagin, etc.
Le rein sous-développé n'a pas de jambes ni de bassin et n'est pas capable de fonctionner ni d'excréter de l'urine. L’aplasie du rein gauche, ainsi que l’aplasie du rein droit, est appelée dans la pratique urologique un rein solitaire, c’est-à-dire un. Cela ne concerne que le rein, qui est obligé de fonctionner, pour compenser le double travail.
Une aplasie du rein gauche est détectée au hasard, car elle ne se manifeste pas par une symptomatologie cliniquement prononcée. Seuls les changements fonctionnels et les douleurs dans le rein collatéral peuvent donner lieu à un examen urologique.
Le rein droit, qui est forcé d'exécuter le travail d'un rein gauche aplassé, est généralement hypertrophié, peut présenter des kystes, mais le plus souvent, il présente une structure complètement normale et contrôle complètement l'homéostasie.
L'aplasie du rein gauche chez les enfants et les adultes ne nécessite pas de traitement spécifique, à l'exception de mesures préventives visant à réduire le risque d'infection bactérienne dans un seul rein. Une diète ménagère, le maintien du système immunitaire et la prévention maximale de l’infection par les virus et les infections garantissent une vie parfaitement saine et complète pour un patient présentant un rein fonctionnel.